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王慧深 主任醫(yī)師
中山大學附屬第一醫(yī)院
三級甲等
心血管兒科
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苯丙酮尿癥患兒在飲食中需嚴格控制苯丙氨酸的攝取量。苯丙氨酸是一種氨基酸,患兒無法正常代謝,過量攝入會影響健康??刂票奖彼岬臄z取要從多種食物入手,包括蛋白質類食物、某些特殊食品、飲品、調味品及添加劑等。 1.蛋白質類食物:如肉類(豬肉、牛肉、羊肉等)、蛋類(雞蛋、鴨蛋等)、乳制品(牛奶、羊奶等),這些食物富含苯丙氨酸,應嚴格控制攝入量。 2.豆類及豆制品:如大豆、豆腐、豆?jié){等,也含有一定量的苯丙氨酸。 3.堅果類:像杏仁、核桃、腰果等,苯丙氨酸含量不容忽視。 4.部分谷物:小麥、燕麥等谷物中的苯丙氨酸含量相對較高。 5.特殊食品:某些加工食品中可能添加了含苯丙氨酸的成分,如某些飲料、零食、調味料等,購買時需仔細查看成分表。 總之,苯丙酮尿癥患兒的飲食控制至關重要,家長需密切關注患兒飲食,定期帶患兒進行檢查,根據患兒的身體狀況和醫(yī)生建議調整飲食方案。
2025-04-02 12:32
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回答4
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內科
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提供麥淀粉、團粉、藕粉、土豆粉、代藕粉、粉條、粉皮、涼粉、南瓜、藕、胡蘿卜、山藥等碳水化合物,通過這些食物來提供足夠的脂肪和碳水化合物。不僅可以充饑,而且能夠保證熱量的需要。盡量做到開始低苯丙氨酸飲食治療,飲食中的苯丙氨酸含量的多少也有一定的標準的,每天每千克按每日每千克體重15~30毫克計算,蛋白質總量為每日每千克體重2~4克。
2016-01-30 16:24
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回答3
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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您好,苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病診斷一旦明確,應盡早給予積極治療,主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小,效果愈好
2016-01-30 08:25
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回答2
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孫莉 醫(yī)師
安徽省來安縣三城醫(yī)院
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兒科
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很有可能。當苯丙氨酸含量>0.24mmol/L(4mg/dl)即兩倍于正常參考值時,應復查或采靜脈血定量測定苯丙氨酸和酪氨酸。正常人苯丙氨酸濃度為0.06—0.18mmol/L(1—3mg/dl)而無患兒血漿苯丙氨酸可高達1.2mmol/L(20mg/dl)以上,且血中酪氨酸正?;蛏缘?。低苯丙氨酸飲食療法是目前治療經典型PKU的惟一方法,治療的目的是預防腦損傷。對于非典型苯丙酮尿癥的治療除了飲食治療以外,還應補充多種神經介質,如BH4、多巴、5-羥色胺、葉酸等。
2016-01-30 05:58
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回答1
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黃飛龍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
婦產科
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苯丙酮尿癥是一種比較特殊的疾病。治療要在6個月前治療。苯丙酮尿癥的患兒要用苯丙酮尿癥的專用奶粉。不能隨便的。
2016-01-30 04:49
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Q: 苯丙酮尿癥有哪些具體癥狀表現(xiàn)
針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關內容,希望幫助您更好解決問題
什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria,PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷,使體內各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內,引起一系列的功能異常,患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病,是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病,由FoLling(1934)首報,以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經治療的患者會出現(xiàn)腦組織損傷和不可逆的智力發(fā)育障礙,重癥患兒可于3歲內死亡。根據國內11省市新生兒篩查結果,發(fā)病率為1/16500(國外發(fā)病率為1/4500~1/100000,平均為1/12000)。 查看全文»