-
回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價
-
申蘭闊 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
-
苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝障礙疾病,患者的飲食需要嚴(yán)格控制。飲食選擇主要包括低苯丙氨酸的特殊食品、新鮮蔬菜和水果、適量的碳水化合物、優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)以及特定的油脂等。 1. 低苯丙氨酸的特殊食品:如特制的低苯丙氨酸奶粉、蛋白粉等,能提供必要的營養(yǎng)且苯丙氨酸含量低。 2. 新鮮蔬菜和水果:如白菜、蘿卜、蘋果、香蕉等,富含維生素、礦物質(zhì)和膳食纖維。 3. 適量的碳水化合物:像米飯、面條等,為身體提供能量。 4. 優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì):可選擇少量的低苯丙氨酸的肉類,如魚肉。 5. 特定的油脂:如橄欖油、玉米油等,有助于營養(yǎng)均衡。 總之,苯丙酮尿癥患者的飲食需要精心規(guī)劃和嚴(yán)格控制,以維持身體正常的生理功能。患者及家屬應(yīng)在醫(yī)生或營養(yǎng)師的指導(dǎo)下制定合理的飲食方案。
2024-11-22 01:23
-
針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題
什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria,PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷,使體內(nèi)各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸,導(dǎo)致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內(nèi),引起一系列的功能異常,患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病,是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病,由FoLling(1934)首報,以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經(jīng)治療的患者會出現(xiàn)腦組織損傷和不可逆的智力發(fā)育障礙,重癥患兒可于3歲內(nèi)死亡。根據(jù)國內(nèi)11省市新生兒篩查結(jié)果,發(fā)病率為1/16500(國外發(fā)病率為1/4500~1/100000,平均為1/12000)。 查看全文»
你可能對下面的內(nèi)容感興趣