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回答5
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王海龍 醫師
邢臺市威縣第二人民醫院
二級甲等
內科
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目前無有效治療方法。曾進行過各種試驗治療,但效果不肯定。糖皮質激素在鼠的實驗中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用潑尼松2mg/kg并未出現臨床效果。大量維生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培養的成纖維細胞,可以使其異染性消失。給病人口服維生素A1萬~10萬U,4次/d,經1個月~數月后可改善癥狀,可使尿中黏多糖排出增多,但與體內沉積的黏多糖量相比則微不足道。維生素C的應用也未見臨床療效。甲狀腺素或生長激素的應用也同樣無效。對于輸入新鮮血漿的治療方法意見尚有分歧,一部分作者認為可得到明顯的、暫時的臨床好轉,但其他作者應用卻未得到確切的療效。
2016-01-05 14:45
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回答4
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王慶松 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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1.造血干細胞移植這是針對粘多糖病的特異性治療,2.酶替代治療這也是針對粘多糖病的特異性治療,通過靜脈輸液途徑提供通過生物工程的方法獲得患者所缺乏的酶3.對癥支持治療如康復治療,心瓣膜置換,疝氣修補術,人工耳蝸,角膜移植等改善患者的生活質量。
2016-01-05 09:49
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回答3
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谷印亮 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
理療科
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同黏多糖貯積癥Ⅰ型加強出生前診斷為本癥的惟一預防措施
2016-01-05 06:44
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回答2
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賀濤 主治醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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粘多糖病是一種罕見的代謝性遺傳疾病,發病率大概只在十萬分之一。因遺傳基因的變異,導致體內缺少蛋白酶,無法降解身體里的粘多糖物質,患兒在兩歲前長得特別快,但兩歲一過就開始逐漸出現智力障礙、生長緩慢、耳聾等癥狀,并且多在10周歲前死亡,迄今尚無有效治療方法。治療粘多糖病可以服用藥物,但是藥費昂貴且只能控制病情;也可以進行骨髓移植。廣東省第二人民醫院血液科對一名患粘多糖病的兩歲患兒健健首次進行的骨髓移植獲得了成功,患兒姐姐的造血細胞已在患兒體內植入并開始替代患兒自身造血。
2016-01-04 23:14
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回答1
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尹君 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
耳鼻喉科
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同黏多糖貯積癥Ⅰ型。對脊柱彎曲及胸腰椎壓迫脊髓者,可施行手術矯正。對其他癥狀,也可給予相應的對癥治療。看血糖是否高,預后不好。
2016-01-04 18:51
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什么是黏多糖病? 粘多糖(mucopolysaccharide)又稱糖胺聚糖(glycisaminoglycan,GAG),是一類蛋白多糖。這類疾病的根本原因是身體儲存過多的粘多糖使體內粘多糖含量過高。臨床癥狀主要有骨骼畸形、面容丑陋,體格發育障礙,智能低下,角膜混濁等。患兒缺陷酶的活性僅及正常人的1%~10%。 查看全文»