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            小兒黏多糖貯積癥

            黏多糖病

            表哥家的孩子最近身體不好,好像是不知道是怎么了,就抓緊去醫院做了一個檢查,檢查出是患了小兒黏多糖貯積癥。我們也沒有聽說過這類病情。

            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              王海龍 醫師

              邢臺市威縣第二人民醫院

              二級甲等

              內科

              你好,小兒粘多糖貯積癥如果條件允許下,建議用酶替代治療,通過靜脈輸液途徑提供,通過生物工程的方法獲得患者所缺乏的酶。此方法比較有效果。此病如果是重型患兒,那么就要進行造血干細胞移植,但是在治療期,要配合酶替代治療,不過酶替代治療的費用非常昂貴。建議去大型的正規醫院治療比較好。祝早日康復!

              2015-12-31 08:55
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              崔立靜 醫師

              中原油田醫療衛生服務中心光明醫院

              一級

              內科

                本病征為常染色體隱性或與酸性黏多糖代謝紊亂有關,患者體內由于溶酶體-左旋艾杜糖苷酸酶缺乏,而使黏多糖的分解發生障礙,體內各組織細胞內有分解不完全的黏多糖沉積,并自尿中排出。此種異常沉積涉及多種器官和組織,如心、腦、肝、脾等。在心瓣膜、血管、腦膜、角膜、骨膜等組織,可見有黏多糖沉積的細胞,此為各種臨床表現的病理基礎。

              2015-12-31 08:25
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              郭立軍 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              該病是溶酶體貯積病中非常重要的一類,各型致病基因和臨床表現有差異,但由于貯積的底物都是黏多糖而被統稱為黏多糖貯積癥。

              2015-12-31 05:08
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              劉浩慶 醫師

              肇慶市大旺開發區醫院

              一級

              全科

              黏多糖貯積癥是由于人體細胞的溶酶體內降解黏多糖的水解酶發生突變導致其活性喪失,黏多糖不能被降解代謝,最終貯積在體內而發生的疾病。

              2015-12-30 12:12
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