- Q:
- A:
你好:黏多糖貯積癥Ⅱ型的預(yù)防是,糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難為特點極少為糖原合成代謝障礙,致使機體組織...詳細(xì)»
- Q:
- A:
同黏多糖貯積癥Ⅰ型加強出生前診斷為本癥的惟一預(yù)防措施。預(yù)后:可能在兒童期死亡,也可存活較長,多死于呼吸道感染。本癥缺乏徹底根治的方法。黏多糖增多癥的治療大多...詳細(xì)»
- Q:
- A:
治療 除對癥處理外,無特效治療,行走困難者需矯形手術(shù)。詳細(xì)»
- Q:
- A:
小兒黏多糖貯積癥有多種癥狀收集了該病的所有癥狀希望對您有幫助:黏多糖是一種復(fù)合大分子主要由糖醛酸和己糖胺構(gòu)成分布在結(jié)締組織的基質(zhì)內(nèi)為軟骨、角膜、血管壁和皮下...詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好一旦發(fā)現(xiàn)糖原累積癥,以防治低血糖為主,膳食少量多餐限制脂肪和總熱量限制體力活動,血清乳酸高者宜服碳酸氫鈉防治酸中毒皮質(zhì)激素、腎上腺素、胰高血糖素等可幫助...詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好目前無有效治療方法曾進行過各種試驗治療但效果不肯定糖皮質(zhì)激素在鼠的實驗中有抑制黏多糖合成作用根據(jù)不同的癥狀有不同情況的飲食要求具體詢問醫(yī)生針對具體的病癥...詳細(xì)»
- Q:
- A:
您好,黏多糖貯積癥Ⅵ型也稱馬-拉綜合征、多發(fā)性營養(yǎng)不良性侏儒癥。亦為常染色體隱性遺傳性疾病。本病重型多在2~3 歲發(fā)病,輕型病例發(fā)病年齡較大。重型多在2~3...詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥 IH型的治療:補充正常人血漿或酶制劑,植入正常人的成纖維細(xì)胞。詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥 IH型的檢查診斷:依據(jù)臨床表現(xiàn)、骨骼x線改變。電泳法或?qū)游龇蓽y出尿中DS和HS含量增高,黏多糖貯積癥 IH型的確診須測定酶的活性。詳細(xì)»
- Q:
- A:
您好,本型又稱戈爾伯杰綜合征、β-葡萄糖苷酸酶缺乏癥。其特征為智正常或略落后、骨骼改變、特殊面容、侏儒、肝脾腫大和有疝氣。尿中可以排出過多硫酸皮膚素,為一種...詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅱ型又稱Hunter病或磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏癥。新生兒發(fā)病率約6×10-6。是一組由于磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全...詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅱ型的癥狀表現(xiàn):黏多糖貯積癥Ⅱ型分重型和輕型兩類。重型:與Hurler病相似,區(qū)別在于本病無角膜混濁和駝背,男性患病多;但也有報告角膜混濁...詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅲ型的病因為降解HS和肝素的溶酶體酶缺乏。4型分別是硫酸肝素硫酸脂酶、N-乙酰-a-氫基葡糖苷酶、氨基葡糖苷N-乙酰轉(zhuǎn)移酶和乙酰氨基葡糖6...詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥 IH型又稱Hurler病和α-艾杜糖醛酸酶缺乏癥,新生兒發(fā)病率為1×10-5。是一組由于α-艾杜糖醛酸酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全降解...詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥 IH型的病因:由α-艾杜糖醛酸酶缺乏致DS和HS分解障礙,于各種細(xì)胞的溶酶體中沉積。黏多糖貯積癥 IH型的病因是沉積于動脈壁可形成假性粥...詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥 IH型的癥狀表現(xiàn):1歲始進行性角膜混濁和特征性的駝背,進行性發(fā)育遲緩,舟狀頭。面粗獷,1歲后更加明顯,故稱為承霤病。黏多糖貯積癥 IH型...詳細(xì)»
- Q:
- A:
您好,用藥治療無特殊療法。嚴(yán)重畸形者可酌情給予手術(shù)矯形,反復(fù)呼吸道感染和心衰竭者,均應(yīng)施行有效的對癥治療。飲食保健一旦發(fā)現(xiàn)糖原累積癥,以防治低血糖為主,膳食...詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅱ型又稱Hunter病或磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏癥。新生兒發(fā)病率約6×10-6。是一組由于磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全...詳細(xì)»
- Q:
- A:
您好,本型又稱戈爾伯杰綜合征、β-葡萄糖苷酸酶缺乏癥。其特征為智正常或略落后、骨骼改變、特殊面容、侏儒、肝脾腫大和有疝氣。尿中可以排出過多硫酸皮膚素,為一種...詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅱ型的檢查診斷:篩選試驗可見尿中GAG增多,黏多糖貯積癥Ⅱ型的確診須測定血、白細(xì)胞或成纖維細(xì)胞中酶活性。詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅲ型的檢查診斷:黏多糖貯積癥Ⅲ型的診斷可以直接測定培養(yǎng)細(xì)胞的晦活性。A型患者的酶活性為正常的0-3%,雜合子平均值為正常的43 %。B型患...詳細(xì)»
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- A:
您好,病理病因是常染色體隱性遺傳。詳細(xì)»
- Q:
- A:
您好,黏多糖貯積癥Ⅵ型也稱馬-拉綜合征、多發(fā)性營養(yǎng)不良性侏儒癥。亦為常染色體隱性遺傳性疾病。本病重型多在2~3 歲發(fā)病,輕型病例發(fā)病年齡較大。本病常染色體隱...詳細(xì)»
- Q:
- A:
您好,發(fā)病原因常染色體隱性遺傳。發(fā)病機制基本生化缺陷是N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶活性減低,它可把N-乙酰半乳糖胺-硫酸醋中的硫酸水解掉,此反應(yīng)既發(fā)生在軟...詳細(xì)»
- Q:
- A:
您好,治療方案同黏多糖貯積癥Ⅰ型。對關(guān)節(jié)攣縮、胸廓畸形,可行手術(shù)矯形治療,對易感染傾向也必須進行有效的防治。至于其他癥狀如心力衰竭等,可以進行對癥治療。詳細(xì)»
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- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅱ型的治療:對癥處理。詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅲ型的治療:無特殊治療。詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥 IH型又稱Hurler病和α-艾杜糖醛酸酶缺乏癥,新生兒發(fā)病率為1×10-5。是一組由于α-艾杜糖醛酸酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全降解...詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥 IH型的治療:補充正常人血漿或酶制劑,植入正常人的成纖維細(xì)胞。詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅲ型的治療:無特殊治療。詳細(xì)»