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回答5
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王海龍 醫師
邢臺市威縣第二人民醫院
二級甲等
內科
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臨床上多采用解剖部位分類法,根據受犯角膜層次而分為角膜前部、實質部及后部角膜營養不良三類。下面各舉一種常見的典型病種加以介紹。 (一)上皮基底膜營養不良(epithelialbasementmembranedystrophy)是最常見的前部角膜營養不良,表現為雙側性,可能為顯性遺傳,也稱地圖-點狀-指紋狀營養不良(map-dot-fingerprintdystrophy)。病理組織學檢查可見基底膜增厚,并向上皮內延伸;上皮細胞不正常,伴有微小囊腫,通常位于基底膜下,內含細胞和細胞核碎屑。 女性患病較多見,人群中發病率約2%。主要癥狀是自發性反復發作的患眼疼痛、刺激癥狀及暫時的視力模糊。角膜中央的上皮層及基底膜內可見灰白色小點或斑片、地圖樣和指紋狀細小線條。可發生上皮反復性剝脫。 局部使用5%氯化鈉眼藥水和眼膏,人工淚液等粘性潤滑劑。上皮剝脫時可佩帶軟性角膜接觸鏡,也可刮除上皮后,壓迫繃帶包扎。部分患者采用準分子激光去除糜爛角膜上皮,可促進新上皮愈合,有較滿意效果。適當用刺激性小的抗生素眼藥水和眼膏預防感染。 (二)顆粒狀角膜營養不良(granulardystrophy)是角膜基質營養不良之一,屬常染色體顯性遺傳。目前的研究證實顆粒狀角膜營養不良為5q31染色體位點上的角膜上皮素基因發生改變所致。病理組織學具有特征性,角膜顆粒為玻璃樣物質,用Masson三重染色呈鮮紅色,用PAS法(過碘酸-雪夫氏染色)呈弱染,沉淀物的周圍部位被剛果紅著染,但通常缺乏典型淀粉特征。顆粒物的確切性質和來源仍然不清。可能是細胞膜蛋白或磷脂異常合成或代謝的產物。 患者10-20歲發病,但可多年無癥狀。雙眼對稱性發展,青春期后明顯。發病時除視力有不同程度下降外,可不伴隨其它癥狀。當角膜上皮出現糜爛時可出現眼紅與畏光。角膜中央前彈力層下可見灰白點狀混濁,合成大小不等界限清楚的圓形或不規則團塊,形態各異,逐步向角膜實質深層發展,病灶之間角膜完全正常透明。 早中期無需治療。當視力下降明顯影響工作與生活時,考慮進行角膜移植術或準分子激光的治療性角膜切削術(PTK),一般可獲良效。但術后可復發。 (三)Fuch角膜內皮營養不良(Fuchendothelialdystrophy)是角膜后部營養不良的典型代表。以角膜內皮的進行性損害,最后發展為角膜內皮失代償為特征的營養不良性疾病。可能為常染色體顯性遺傳。病理顯示角膜后彈力層散在灶性增厚,形成角膜小滴,凸向前房,其尖端處的內皮細胞變薄,內皮細胞總數減少。HE染色和PAS染色可顯示蘑菇狀半球形或扁頂砧樣的角膜小滴輪廓。 多見于絕經期婦女,常于50歲以后出現癥狀及加重。雙側性眼病。早期病變局限于內皮及后彈力層時無自覺癥狀,角膜的后彈力層出現滴狀贅疣,推壓內皮突出于前房。后彈力層可呈彌漫性增厚。有時內皮面有色素沉著。當角膜內皮功能失代償時,基質和上皮出現水腫,主覺視力下降,虹視和霧視。發展為大泡性角膜病變時出現疼痛、畏光及流淚。 早期病例無癥狀,無有效治療手段,可試用角膜營養藥和生長因子。角膜水腫、內皮失代償者治療方案參見大泡性角膜病變章節。概述:后部多形性角膜營養不良早期癥狀通常不易被察覺,因為它極少產生基質混濁或上皮水腫,不影響視力。Reis-Bucklers角膜營養不良2歲前即可發病。后部多形性角膜營養不良早期癥狀通常不易被察覺,因為它極少產生基質混濁或上皮水腫,不影響視力。Reis-Bucklers角膜營養不良2歲前即可發病。格子狀角膜營養不良早期的病變主要是角膜中軸部輕度彌漫性混濁,在角膜實質淺層與前彈力層內有不規則的分支狀細條和點狀結節,逐漸擴展增粗增大,交織成網或呈帶有結節的格子狀。后部多形性角膜營養不良一般為雙眼發病,亦可不對稱或單側。早期癥狀通常不易被察覺,因為它極少產生基質混濁或上皮水腫,不影響視力。本病最單純的病變形式就是在角膜上出現聚集性小泡。典型的后部多形性角膜營養不良多伴有全身癥狀,還可兼有青光眼高眼壓所致的視神經萎縮和視野缺損。Reis-Bucklers角膜營養不良2歲前即可發病,開始時每年發作2~4次,發作時因角膜上皮糜爛而自覺眼痛、畏光、流淚等刺激癥狀及充血,每次發作約歷時數周后癥狀緩解。一般在角膜上皮下中央部位可發現多個灰白色的混濁病灶,進行性增多可有融合,這些病灶可以影響視力造成角膜知覺逐漸減退。后期可見病變蔓延至角膜周邊部,并引起角膜基質層的彌漫性霧狀混濁。一般20歲以后由于角膜上皮層已形成白斑,不再發生糜爛,但視力開始下降,角膜知覺減退。格子狀角膜營養不良早期的病變主要是角膜中軸部輕度彌漫性混濁,在角膜實質淺層與前彈力層內有不規則的分支狀細條和點狀結節,逐漸擴展增粗增大,交織成網或呈帶有結節的格子狀。這種格子狀病變時本病的特征性病變。這些病變可向角膜周邊和實質層擴展,加上淺層角膜形成的瘢痕,更加重了角膜的混濁程度。晚期因瘢痕形成,知覺減退,上皮糜爛癥狀逐漸消失。(
2016-03-11 19:52
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黃飛龍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
婦產科
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早期的病變主要是角膜中軸部輕度彌漫性混濁,在角膜實質淺層與前彈力層內有不規則的分支狀細條和點狀結節,逐漸擴展增粗增大,交織成網或呈帶有結節的格子狀。這種格子狀病變時本病的特征性病變。這些病變可向角膜周邊和實質層擴展,加上淺層角膜形成的瘢痕,更加重了角膜的混濁程度。晚期因瘢痕形成,知覺減退,上皮糜爛癥狀逐漸消失。本病無特效療法,一般無癥狀或癥狀輕時,無需治療。當刺激癥狀嚴重時,給予對癥處理,如角膜保護劑素高捷療、角膜寧的應用;也可給予高滲眼藥水或膏點眼,以減少角膜水腫;也可配戴合適的親水性軟性角膜接觸鏡;亦可加壓包扎。病變發展到一定程度、視力受損明顯時,需行淺層角膜切除術、板層或穿透性角膜移植術。
2016-03-11 09:54
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回答3
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劉浩慶 醫師
肇慶市大旺開發區醫院
一級
全科
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角膜營養不良是一種遺傳性,進行性角膜病變。分角膜前部,角膜基質,角膜內皮營養不良。穩定進展慢的可觀察如有癥狀應及時就醫。如是進行性的要到醫院檢查治療,在家不行,食療無效。角膜營養不良如發展的會引起視力下降以及反復的角膜刺激癥狀。
2016-03-11 09:09
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回答2
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薛祖洋 醫師
冠縣人民醫院
二級甲等
兒科
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您好,角膜營養不良是一種少見的遺傳性疾病,與原來的角膜炎癥及眼部的其它疾病無關。它發病機制主要是角膜蛋白基因發生該變,受累處角膜由于營養不良容易發生角膜上皮糜爛,從而發生眼痛、眼紅、流淚、畏光等癥狀。主要危害是反復角膜上皮糜爛造成的眼痛、畏光、流淚,角膜水腫,嚴重者可造成角膜水腫、混濁等從而影響視力。早中期應用抗生素眼水,人工淚眼可有效,后期當累積視力時,可考慮考慮進行角膜移植術或準分子激光的治療性角膜切削術,一般可獲良效,但術后可復發。
2016-03-11 03:40
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回答1
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于學暉 藥師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
營養科
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你好;角膜營養不良是一種遺傳性進行性角膜病變分角膜前部角膜基質角膜內皮營養不良穩定進展慢的可觀察如有癥狀應及時就醫如是進行性的要到醫院檢查治療在家不行食療無效角膜營養不良如發展的會引起視力下降以及反復的角膜刺激癥狀
2016-03-11 02:49
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