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            先天性的基因營養不良的治療方法

            問題描述:由于先天性的基因營養不良,造成終身癱瘓,現在輪椅代步,曾經在吃藥的過程中有大量的激素藥,導致身體發胖,我希望醫生能給我準確的治療方法,謝謝

            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              劉保福 主治醫師

              威縣常屯衛生院

              一級甲等

              婦產科

              您好,應該是基因營養不良還是肌營養不良?

              2016-03-10 15:57
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              吳志全 主治醫師

              河北醫科大學附屬平安醫院

              二級甲等

              兒科

              【治療措施】  1.急救期的治療 ?。?)抗感染營養不良和感染的關系密不可分,最常見的是患胃腸道,呼吸和/或皮膚感染,敗血癥也很多見.均需要用適當的抗生素治療.  (2)糾正水及電解質平衡失調在營養不良的急救治療中,脫水和電解質平衡失調的處理是特別重要,尤其在腹瀉伴營養不良的小兒中,需注意以下幾點:  ①注意液體的進入量以防發生心力衰竭. ?、谡{整和維持體內電解質平衡:營養不良兒常嚴重缺鉀,在尿量排出正常時,可給鉀6~8mmol/(kg·d),至少維持5天.同時也有鈣,鎂,鋅和磷的缺乏,如不及時處理,當給予高熱能,高張的腸道外營養液時還會進一步惡化.一般補充鎂2~3mmol/(kg·d),鋅1~2mmol/(kg·d),鈣給常規量,鈉補充少量以免心衰,約為3~5mmol/(kg·d). ?。?)營養支持在液體和電解質不平衡糾正后,營養不良的治療取決于腸道吸收功能的損害程度,如果腸道吸收功能不良,可以根據需要采用中心靜脈營養或外周靜脈營養,前者保留時間長,輸入的營養液濃度較高,而后者不能超過5d.腸道外營養液的成份和量應以維持兒童的液體需要為基礎,一般100ml/(kg·d).蛋白質一般2g/(kg·d).脂肪是熱能的主要來源,可提供總熱能的60%.在應用腸道外靜脈營養時,應監測血清葡萄糖,每6h1次,以防高血糖癥發生.每周應隨訪肝功能.  2.并發癥治療 ?。?)低血糖尤其在消瘦型多見,一般在入院采完血后即可靜注505葡萄糖10ml,予以治療,以后在補液中可采用5%~10%的葡萄糖液. ?。?)低體溫在嚴重消瘦型伴低體溫死亡率高,主要由于熱能不足引起.應注意環境溫度(30~33℃),并用熱水袋或其他方法保溫(注意燙傷)同時監測體溫,如需要可15分鐘一次. ?。?)貧血嚴重貧血如Hb<40g/L可輸血,消瘦型一般為10~20ml/kg,浮腫型除因貧血出現虛脫或心衰外一般不輸血.輕,中度貧血可用鐵劑治療,2~3mg/(kg·d),持續3個月.  3.恢復期治療  (1)提供足量的熱能和蛋白質極為重要.在計算熱能和蛋白質需要時應按相應年齡的平均體重(或P50)計算,而不是小兒的實際體重.每公斤體重需要的熱能和蛋白質見表3-1,再乘以理想體重即為每天的攝入量. ?。?)食物的選擇選擇適合患兒消化能力和符合營養需要的食物,盡可能選擇高蛋白高熱能的食物,如乳制品和動物蛋白質如蛋,魚,肉,禽和豆制品及新鮮蔬菜,水果.  (3)促進消化和改善代謝的功能 ?、偎幬镏委熃o予各種消化酶如胃蛋白酶,胰本科以助消化.適當應用蛋白同化類固醇劑如苯丙酸諾龍,每次肌注10~25mg,每周1~2次,連續2~3周,可促進機體蛋白質合成,增進食欲,但在用藥期間應供應足夠的熱能和蛋白質.  4.病因治療  治療原發病如慢性消化系統疾病和消耗性疾病如結核和心,肝,腎疾病.向家長宣傳科學喂養知識,鼓勵母乳喂養,適當添加輔食,及時斷奶.改變不良飲食習慣如挑食,偏食等.

              2016-03-10 12:50
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              崔立靜 醫師

              中原油田醫療衛生服務中心光明醫院

              一級

              內科

              朋友你好,根據你的提問,先天性的一般是很難治愈的.

              2016-03-10 07:53
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              尹君 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              耳鼻喉科

              最好及時在正規三甲醫院確診治療.

              2016-03-10 01:59
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