當(dāng)要求患者吹口哨時(shí)嘴唇常特征性地呈橫向或水平位。患者不能完全閉緊眼睛眼瞼很容易睜開。肩胛帶肌群受累表現(xiàn)為上臂抬舉困難，翼狀肩胛明顯。受累的肩胛帶肌肉包括背闊肌、斜方肌、菱形肌、前鋸肌。靜止時(shí)，患者表現(xiàn)為斜肩姿勢(shì)、肩膀前轉(zhuǎn)和肩胛骨上升前臂上移或外展時(shí)肩胛骨常常向前外向轉(zhuǎn)動(dòng)。

嬰幼兒營(yíng)養(yǎng)不良診斷標(biāo)準(zhǔn)程度體重下降%皮下脂肪與肌肉全身情況Ⅰ度15-25Ⅱ度26-40Ⅲ＞40腹部皮下脂肪減少厚度0.8～0.4cm肌肉松馳腹部皮下脂肪近消失

(一)臨床表現(xiàn)：體重不增是最先出現(xiàn)的癥狀，繼之體重下降，皮下脂肪減少，逐漸出出消瘦，病久者皮膚干燥、蒼白，煩燥不安，肌肉松馳，身高也低于正常。按輕重可分三度：Ⅰ度為輕型，Ⅱ，Ⅲ度為重型。Ⅰ度營(yíng)養(yǎng)不良：精神狀態(tài)正常。體重低于正常15%-25%，腹壁皮下脂肪厚度為0.8厘米-0.4厘米，皮膚干燥，身高不影響。Ⅱ度營(yíng)養(yǎng)不良：精神不振，煩躁不安，肌張力減弱，肌肉松馳，體重重低于正常25%-40%，腹壁皮下脂肪厚度小于0.4厘米，皮膚蒼白、干燥，毛發(fā)無(wú)光澤，身高較正常減低。Ⅲ度營(yíng)養(yǎng)不良：精神萎糜，嗜睡與煩躁不安交替出現(xiàn)，智力發(fā)育落后，肌肉萎縮，肌張力低下，體重低于正常40%以上，腹壁皮下脂肪消失，額部出現(xiàn)皺紋，呈老人樣面容。皮膚蒼白、干燥、無(wú)彈性，毛發(fā)干枯，身高明顯低于正常，常有低體溫、脈搏緩慢、食欲不振、便秘、嚴(yán)重者可因血清蛋白清降低而出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良性水腫.

患者常常表現(xiàn)活動(dòng)障礙，尤其是那些需應(yīng)用肩胛肌肉的活動(dòng)，如爬樹、揮動(dòng)高爾夫球棒、投擲壘球等。約有1/3的患者無(wú)癥狀，僅能依據(jù)體格檢查進(jìn)行診斷腹壁肌肉在疾病早期即可受累但往往到疾病晚期才引起注意。典型的表現(xiàn)是腹壁下部肌肉嚴(yán)重受累，引起腹部突出。