尼曼-匹克氏病怎樣治療
我叔叔最近的時候總是腹脹沒有食欲也沒有什么精神于是就去了醫院檢查經過檢查之后醫生說是尼曼-匹克氏病想了解一下要怎么治療想得到怎樣的幫助:尼曼-匹克氏病如何治療翱(
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劉保福 主治醫師
威縣常屯衛生院
一級甲等
婦產科
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尼曼-匹克氏病是一種罕見的遺傳性脂質代謝障礙疾病,主要影響神經系統和內臟器官。治療方法包括飲食調整、藥物治療、酶替代治療、骨髓移植及對癥支持治療等。 1. 飲食調整:限制脂肪攝入,增加富含蛋白質、維生素和礦物質的食物,以維持營養平衡。 2. 藥物治療:使用降脂藥物如辛伐他汀、阿托伐他汀等,有助于降低血脂水平。 3. 酶替代治療:在特定情況下,可嘗試酶替代療法,但費用較高且效果因人而異。 4. 骨髓移植:對于病情嚴重且符合條件的患者,骨髓移植可能是一種有效的治療選擇。 5. 對癥支持治療:針對患者出現的具體癥狀,如腹脹給予胃腸動力藥,如多潘立酮;精神差給予營養神經的藥物,如甲鈷胺等。 尼曼-匹克氏病的治療較為復雜,需要根據患者的具體病情制定個性化的治療方案。患者應及時到正規醫院就診,遵循醫生的建議進行治療。
2024-12-11 23:01
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回答1
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王慶松 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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你好無特效療法以對癥治療為主附脂飲食加強營養1、抗氧化劑:維生素C、E或丁羥基二苯乙烯可阻止神經鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚和作用減少脂褐素和自由基形成2、脾切除:適于非神經型、有脾功能亢進者3、胚胎肝移植:已有成功的報道。
2015-11-26 10:38
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