- Q:
- A:
最有希望治療方法是特異性的酶替代治療及基因治療，二者可改善患者的臨床表現(xiàn)以及生存情況；對癥治療。詳細»
- Q:
- A:
保持良好的心態(tài)非常重要，保持心情舒暢，有樂觀、豁達的精神、堅強戰(zhàn)勝疾病的信心。合理飲食，注意膳食平衡，忌辛辣刺激食物，多吃新鮮的蔬菜和水果，提高免疫力的食物...詳細»
- Q:
- A:
本型為進行性，4歲開始嚴重衰退，常在10歲前死亡。死亡年齡較其他類型黏多糖貯積癥早，死因多為心功能不全。Hurler綜合征患者常于兒童期死亡，Scheie綜...詳細»
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥IS型的診斷須測定白細胞或成纖維細胞中酶活性，尿中DS和HS大量排出。詳細»
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥IS型屬于常染色體隱性遺傳詳細»
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥IS型應(yīng)該飲食清淡，注意膳食平衡.忌吃食物有干腌菜，螺絲菜，芝麻葉，熟石膏粉（食用）詳細»
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥IS型是一組由于a-艾杜糖醛酸酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全降解的溶酶體累積病。尚缺乏有關(guān)預(yù)防資料。詳細»
- Q:
- A:
腕管綜合征伴手指感覺喪失為常見并發(fā)癥，有報脊膜增厚壓迫脊髓，面粗獷，口闊，常見主動脈瓣狹窄和閉鎖不全，可有青光眼和耳聾。未治患者可存活至成年。詳細»
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥IS型的診斷須測定白細胞或成纖維細胞中酶活性，尿中DS和HS大量排出。詳細»
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥IS型又稱Scheie病或S型a-艾杜糖醛酸酶缺乏癥，Scheie(1962)首報，新生兒發(fā)病率為2×10-6。是一組由于a-艾杜糖醛酸酶缺乏...詳細»
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥IS型又稱Scheie病或S型a-艾杜糖醛酸酶缺乏癥，Scheie(1962)首報，新生兒發(fā)病率為2×10-6。詳細»
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥IS型的臨床表現(xiàn)為2—7歲時出現(xiàn)爪型手和指僵直，6—20歲時進行性嚴重角膜混濁和主動脈瓣病。智能正常。詳細»
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥是一組由溶酶體異常引起的遺傳性黏多糖代謝障礙，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖貯積而引起的先天性風濕病。。黏多糖貯積癥IS型的病因呈AR遺...詳細»
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥IS型的治療，可手術(shù)治療心瓣膜病，青光眼和腕管綜合征。詳細»
- Q:
- A:
腕管綜合征伴手指感覺喪失為常見并發(fā)癥，有報脊膜增厚壓迫脊髓，面粗獷，口闊，常見主動脈瓣狹窄和閉鎖不全，可有青光眼和耳聾。詳細»
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥IS型的治療，可手術(shù)治療心瓣膜病，青光眼和腕管綜合征。詳細»
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥IS型又稱Scheie病或S型a-艾杜糖醛酸酶缺乏癥，是一組由于a-艾杜糖醛酸酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全降解的溶酶體累積病。詳細»
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅷ型最有希望治療方法是特異性的酶替代治療及基因治療，二者可改善患者的臨床表現(xiàn)以及生存情況；對癥治療。詳細»
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅷ型最有希望治療方法是特異性的酶替代治療及基因治療，二者可改善患者的臨床表現(xiàn)以及生存情況；對癥治療。詳細»
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅷ型也稱Diferrante綜合征。其特征表現(xiàn)為身材矮小，智力低下，毛發(fā)多而粗，肝大及多發(fā)性軟骨發(fā)育異常。角膜正常，尿中有硫酸類肝素排出。本病為...詳細»
- Q:
- A:
你好，小兒黏多糖貯積病Ⅳ型又稱粘多糖增多癥Ⅶ型;粘多糖貯積病Ⅶ型;粘多糖病Ⅶ型;戈爾伯杰綜合征;β-葡萄糖苷酸酶缺乏癥;Goldberg綜合征。為常染色體隱...詳細»
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅷ型根據(jù)本型特殊的臨床表現(xiàn)，結(jié)合家族史、病理改變及有關(guān)實驗室檢查、X線檢查即可確診。詳細»
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅷ型要做的檢查：X線檢查、微量酶活性測定、基因診斷。詳細»
- Q:
- A:
你好，糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病，主要以機體組織糖原累積過多而分解困難為特點，極少為糖原合成代謝障礙，致使機體組織糖原儲存少，糖原累積病并...詳細»
- Q:
- A:
許多患者的父母為近親結(jié)婚，故要避免近親結(jié)婚預(yù)防黏多糖貯積癥Ⅷ型。一旦發(fā)現(xiàn)糖原累積癥，以防治低血糖為主，膳食少量多餐，限制脂肪和總熱量，限制體力活動。血清乳酸...詳細»
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅷ型預(yù)后不好，臨床暫無有效的治療方法，最有希望治療方法是特異性的酶替代治療及基因治療，二者可改善患者的臨床表現(xiàn)以及生存情況。詳細»
- Q:
- A:
你好，出現(xiàn)身材比例失調(diào)。大多數(shù)病例可有不同程度的周邊性角膜渾濁和聽力消失。也可出現(xiàn)鐘狀胸、漏斗胸、臍疝和腹股溝疝。輕型病例發(fā)病年齡較大，骨骼畸形較輕，病情發(fā)...詳細»
- Q:
- A:
你好，一旦發(fā)現(xiàn)糖原累積癥，以防治低血糖為主，膳食少量多餐，限制脂肪和總熱量，限制體力活動。血清乳酸高者，宜服碳酸氫鈉防治酸中毒。皮質(zhì)激素、腎上腺素、胰高血糖...詳細»
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥Ⅲ型的癥狀有：進行性智力低下是本癥的最顯著特征，生后1歲內(nèi)智力發(fā)育均正常或僅有輕度落后，智力低下一般在4～7歲出現(xiàn)，10歲時已很嚴重，在智...詳細»
- Q:
- A:
一旦發(fā)現(xiàn)黏多糖貯積癥Ⅷ型，以防治低血糖為主，膳食少量多餐，限制脂肪和總熱量，限制體力活動。血清乳酸高者，宜服碳酸氫鈉防治酸中毒。皮質(zhì)激素、腎上腺素、胰高血糖...詳細»