- Q:
- A:
小兒黏多糖貯積癥有多種癥狀收集了該病的所有癥狀希望對您有幫助：黏多糖是一種復合大分子主要由糖醛酸和己糖胺構成分布在結締組織的基質內為軟骨、角膜、血管壁和皮下...詳細»
- Q:
- A:
目前對各型黏多糖病無藥物治療方法，可做一些對癥處理。特異的治療是骨髓移植以替代黏多糖病各型酶的缺乏。MPSⅠ-H病人經骨髓移植治療后智力改善，末梢組織的黏...詳細»
- Q:
- A:
你好一旦發現糖原累積癥，以防治低血糖為主，膳食少量多餐限制脂肪和總熱量限制體力活動，血清乳酸高者宜服碳酸氫鈉防治酸中毒皮質激素、腎上腺素、胰高血糖素等可幫助...詳細»
- Q:
- A:
你好目前無有效治療方法曾進行過各種試驗治療但效果不肯定糖皮質激素在鼠的實驗中有抑制黏多糖合成作用根據不同的癥狀有不同情況的飲食要求具體詢問醫生針對具體的病癥...詳細»
- Q:
- A:
您好，黏多糖貯積癥Ⅵ型也稱馬-拉綜合征、多發性營養不良性侏儒癥。亦為常染色體隱性遺傳性疾病。本病重型多在2～3 歲發病，輕型病例發病年齡較大。重型多在2～3...詳細»
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥 IH型的治療：補充正常人血漿或酶制劑，植入正常人的成纖維細胞。詳細»
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥 IH型的檢查診斷：依據臨床表現、骨骼x線改變。電泳法或層析法可測出尿中DS和HS含量增高，黏多糖貯積癥 IH型的確診須測定酶的活性。詳細»
- Q:
- A:
您好，本型又稱戈爾伯杰綜合征、β-葡萄糖苷酸酶缺乏癥。其特征為智力正?；蚵月浜?、骨骼改變、特殊面容、侏儒、肝脾腫大和有疝氣。尿中可以排出過多硫酸皮膚素，為一...詳細»
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥Ⅱ型又稱Hunter病或磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏癥。新生兒發病率約6×10-6。是一組由于磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全...詳細»
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥Ⅱ型的癥狀表現：黏多糖貯積癥Ⅱ型分重型和輕型兩類。重型：與Hurler病相似，區別在于本病無角膜混濁和駝背，男性患病多;但也有報告角膜混濁...詳細»
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥Ⅲ型的病因為降解HS和肝素的溶酶體酶缺乏。4型分別是硫酸肝素硫酸脂酶、N-乙酰-a-氫基葡糖苷酶、氨基葡糖苷N-乙酰轉移酶和乙酰氨基葡糖6...詳細»
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥 IH型又稱Hurler病和α-艾杜糖醛酸酶缺乏癥，新生兒發病率為1×10-5。是一組由于α-艾杜糖醛酸酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全降解...詳細»
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥 IH型的病因：由α-艾杜糖醛酸酶缺乏致DS和HS分解障礙，于各種細胞的溶酶體中沉積。黏多糖貯積癥 IH型的病因是沉積于動脈壁可形成假性粥...詳細»
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥 IH型的癥狀表現：1歲始進行性角膜混濁和特征性的駝背，進行性發育遲緩，舟狀頭。面粗獷，1歲后更加明顯，故稱為承霤病。黏多糖貯積癥 IH型...詳細»
- Q:
- A:
您好，用藥治療無特殊療法。嚴重畸形者可酌情給予手術矯形，反復呼吸道感染和心力衰竭者，均應施行有效的對癥治療。飲食保健一旦發現糖原累積癥，以防治低血糖為主，膳...詳細»
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥Ⅱ型又稱Hunter病或磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏癥。新生兒發病率約6×10-6。是一組由于磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全...詳細»
- Q:
- A:
您好，本型又稱戈爾伯杰綜合征、β-葡萄糖苷酸酶缺乏癥。其特征為智力正常或略落后、骨骼改變、特殊面容、侏儒、肝脾腫大和有疝氣。尿中可以排出過多硫酸皮膚素，為一...詳細»
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥Ⅱ型的檢查診斷：篩選試驗可見尿中GAG增多，黏多糖貯積癥Ⅱ型的確診須測定血、白細胞或成纖維細胞中酶活性。詳細»
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥Ⅲ型的檢查診斷：黏多糖貯積癥Ⅲ型的診斷可以直接測定培養細胞的晦活性。A型患者的酶活性為正常的0-3%，雜合子平均值為正常的43 %。B型患...詳細»
- Q:
- A:
您好，病理病因是常染色體隱性遺傳。詳細»
- Q:
- A:
您好，黏多糖貯積癥Ⅵ型也稱馬-拉綜合征、多發性營養不良性侏儒癥。亦為常染色體隱性遺傳性疾病。本病重型多在2～3 歲發病，輕型病例發病年齡較大。本病常染色體隱...詳細»
- Q:
- A:
您好，發病原因常染色體隱性遺傳。發病機制基本生化缺陷是N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶活性減低，它可把N-乙酰半乳糖胺-硫酸醋中的硫酸水解掉，此反應既發生在軟...詳細»
- Q:
- A:
您好，治療方案同黏多糖貯積癥Ⅰ型。對關節攣縮、胸廓畸形，可行手術矯形治療，對易感染傾向也必須進行有效的防治。至于其他癥狀如心力衰竭等，可以進行對癥治療。詳細»
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥Ⅱ型的治療：對癥處理。詳細»
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥Ⅲ型的治療：無特殊治療。詳細»
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥 IH型又稱Hurler病和α-艾杜糖醛酸酶缺乏癥，新生兒發病率為1×10-5。是一組由于α-艾杜糖醛酸酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全降解...詳細»
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥 IH型的治療：補充正常人血漿或酶制劑，植入正常人的成纖維細胞。詳細»
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥Ⅲ型的治療：無特殊治療。詳細»
- Q:
- A:
您好，實驗室檢查：尿液中有過多的硫酸皮膚素。中性粒細胞和淋巴細胞有多而明顯的異染性顆粒。其他輔助檢查：X 線檢查：同黏多糖貯積癥Ⅰ型。以四肢、脊柱、骨盆改變...詳細»
- Q:
- A:
你好，黏多糖貯積癥Ⅲ型又稱Sanfilippo病或多營養不良性智能低下。是酸性黏多糖不能完全降解的溶酶體累積病。詳細»