肝豆狀核變性 一個容易被誤診的疾病

　　2012年8月18日，由南方醫院感染中心主辦的《肝豆狀核變性學術專題會》在廣州花都舉行，會議由該院感染內科侯金林主任和彭劼教授主持，邀請中南大學肝病研究所、湘雅二醫院肝病中心主任楊旭教授以及廣州、順德等地7家醫院的專家出席專題會，家庭醫生在線作為獨家支持媒體參與此次活動的報道。

肝豆狀核變性學術專題會現場，圖中左側為南方醫院彭劼教授

肝豆狀核變性學術專題會現場，侯金林主任在做專題會介紹

　　肝豆狀核變性是一種少見的常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病，由于發病少（25－30/100萬），醫生及患者對該病的認識不足，導致臨床上出現很多肝豆狀核變性的誤診誤治。據中南大學楊旭教授稱，我國肝豆狀核變性的總體誤診率達到53%，也就是說有一半以上的肝豆狀核變性患者會被誤診誤治，這對患者健康是一個巨大的隱患。鑒于此，侯金林主任聯合7家兄弟醫院舉辦此次肝豆狀核變性學術專題會，對提高醫務工作者對肝豆狀核變性的認識具有重要的意義。

　　專題會上，侯金林主任對本次專題會的舉辦目的、重大意義等做了深入分析，他認為，現階段檢查出越來越多肝豆狀核變性患者，這對肝豆狀核變性的診斷、確診和治療有重要的警示和指導意義，對醫務工作者提高疾病認識，增強辯證思維能力，提升業務水平和疾病的診療水平具有重大的教育意義。侯主任希望通過此次的專題會，讓更多的臨床醫生認識和了解肝豆狀核變性，同時也希望促進廣東省乃至全國此領域醫療水平的整體上升。

　　楊旭主任從1997年開始對肝豆狀核變性進行學術研究，通過十多年的研究和臨床觀察，積累了豐富的專業知識和臨床經驗，在肝豆狀核變性的診斷和治療領域具有非常高的造詣。在專題會上楊旭主任做了《肝豆狀核變性系列研究報告》，將自己的臨床研究經驗和研究結果展現給大家，希望通過自己的努力為肝豆狀核變性的診治帶來新發展。

　　另外，南方醫院感染內科主任醫師彭劼教授在專題會上解讀肝豆狀核變性診療指南，將自己對肝豆狀核變性的認識以及對診療指南的理解傳遞給更多的臨床醫生，讓他們能提高思想，提升意識，正確認識肝豆狀核變性，為臨床工作打好基礎。

　　南方醫院感染內科陳金軍副教授、孫劍副教授也在會上作了發言，從肝豆狀核變性臨床病例總結以及乙肝病毒感染及長期臨床觀察等方面作了報告，來自廣州市第二人民醫院、佛山市順德區第一人民醫院、廣州市第八人民醫院等兄弟醫院的專家代表也紛紛發表自己的看法，現場討論十分熱烈，此次的肝豆狀核變性學術專題會將是一個此領域的新起點，加深了感染學界醫務人員確診肝豆狀核變性的認知。

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