肝豆狀核變性需終生治療 需建立長期隨訪和病人管理制度

　　2012年8月18日，由南方醫院肝病中心主辦的“肝豆狀核變性學術專題會”在廣州花都舉行，會議由侯金林教授和彭劼副教授主持，湘雅二醫院肝病中心楊旭主任，南方醫院感染內科彭劼副教授、陳金軍副教授、孫劍副教授分別在會上作了發言，來自廣東省第二人民醫院、佛山市順德區第一人民醫院、廣州市第八人民醫院等兄弟醫院的專家代表也紛紛發表自己的看法，此次的肝豆狀核變性學術專題會將是此領域新的起點，旨在加深感染學界醫務人員診斷肝豆狀核變性的認知。

南方醫院肝病中心侯金林主任

　　肝豆狀核變性的發生與現代人飲食習慣有關系

　　肝豆狀核變性是一種少見的常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病，由于發病少，醫生及患者認識不足，導致臨床上出現很多肝豆狀核變性的誤診誤治。據侯金林主任介紹，南方醫院感染內科近幾年肝豆狀核變性發病人數越來越多，誘發因素可能和現代人的飲食結構有關系，飲食結構的改變，導致發病早，起病年齡年輕化?，F代人的飲食中，很多肉類和海鮮中含有很多的銅，銅進入體內之后，加上潛在的基因等因素的影響，會誘發和加速肝豆狀核變性的發生。

　　侯金林主任說，肝豆狀核變性發病年齡不固定，年齡跨度大，目前發現，發病年齡最小的只有3歲，最大的有80歲，一方面是和體內銅沉積的過程和時間有關系，另一方面和患者的發病類型以及所處的銅的環境有關系。

　　肝豆狀核變性學術專題會，旨在加強疾病的普及和醫生的認識

　　肝豆狀核變性雖然少見，但是有一定的臨床發病比例，如果有醫院報告稱沒有發現一例肝豆狀核變性患者，很大程度上是因為誤診，沒有確診的肝豆狀核變性病例而已。侯金林主任指出，臨床上肝豆狀核變性是一個容易被多科室誤診的疾病，包括消化科、傳染科、兒科、肝病科等，經常將肝豆狀核變性誤診為脾亢、肝炎、癲癇、肝性腦病等，以致疾病誤治，對患者造成嚴重的損傷，甚至威脅患者生命。

　　侯金林主任介紹說，近五年來，南方醫院一共確診30多例肝豆狀核變性患者，其中有一半以上是2012年發現的，可以看出，對肝豆狀核變性的診斷有了一定的進步和提高?，F階段檢查出越來越多肝豆狀核變性患者，這反映出對該疾病認識的不斷深入，對醫務工作者提高對該疾病的認識，掌握肝豆狀核變性的癥狀表現、診斷方法以及治療手段具有重大的教育意義。以前，由于臨床上對于肝豆狀核變性認識的廣度和深度不夠，加上重視程度的不足，出現很多的誤診情況，侯主任希望通過此次的專題會，讓更多的臨床醫生認識和加深對肝豆狀核變性的認識和理解，在臨床運用中也能否時刻警惕肝豆狀核變性的發生。

　　南方醫院肝病中心計劃成立少見病罕見病小組 加強對此類疾病的診療力度

　　肝豆狀核變性患者藥物治療需要終生用藥維持，雖然肝移植治療肝豆狀核變性不需要終生服藥維持，但是也需要做好肝移植術后的抗排斥藥，抗凝血藥等用藥治療，這些都是一個長期的過程，建立對此類疾病的長期隨訪和病人管理制度，非常有必要。侯金林主任說，南方醫院肝病中心在肝炎隨訪和肝炎病人檔案管理的基礎上，成立專門的少見病和罕見病小組，加強對這兩類疾病的治療和預防力度，做到早期發現，不誤診不誤治；同時，培養患者良好的順從性，監督患者用藥治療，最大程度地減少因中途停藥而造成的嚴重后果，如肝硬化和肝衰竭導致的患者死亡。

　　肝豆狀核變性是一種可治療的遺傳病，通過藥物驅銅治療以及肝移植手術，患者都會有好的預后，對緩解癥狀，改善生活質量，延長生命有很積極的作用。醫院做好長期的隨訪和病人管理制度，長期觀察監督患者情況，患者也養成良好的順從性，不隨意停止用藥，相信通過醫生和患者的共同努力，肝豆狀核變性患者都能享受到美好的生活。

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