肝豆狀核變性小孩及時治療預后效果好

　　在由南方醫院主辦的肝豆狀核變性學術專題會上，家庭醫生在線有幸采訪了南方醫院感染內科暨肝病中心的陳金軍副教授，陳副教授就網友關心的幾個問題進行詳細的解答。

南方醫院感染內科副主任醫師陳金軍副教授

　　家庭醫生在線：確診為肝豆狀核變性的孩子大概有多長壽命呢？

　　陳金軍教授：如果確診為肝豆的小孩，是可以治療的，雖然肝豆是少見的遺傳病，但是它是可以治療的。可以通過藥物，讓肝臟里面的銅排除掉，這樣包括患者的肝臟以及大腦、腎臟的損害就會慢慢停下來。這是最理想的狀態，雖然不能完全和正常人一樣，但是預后是非常好的，國外有病例是治療后隨訪40多年的患者，也就是說這個病是可以控制達到長期健康狀態的。我建議患有肝豆的孩子都應該接受治療，不要放棄。

　　家庭醫生在線：那么治療隨訪的時間大概是怎么樣的呢？藥物治療的費用會不會很高呢？

　　陳金軍教授：一般是三個月到醫院復查一次，必須要?？乒芾?。一般我們治療肝豆用到的藥物是青霉胺。按照成人最大的藥量計算一個月大概是四百元左右，如果是小孩的話那么費用就會更低一些。按病情國家醫療保險是可以報銷一定比例的藥費，所以不需要擔心長期用藥造成經濟負擔的。也可以通過鋅片治療，這個藥物費用也不會貴。肝豆患者可以結婚生小孩，所以放棄治療的想法是錯誤的。

　　家庭醫生在線：康復中的病人將來生的寶寶也會患有肝豆嗎？

　　陳金軍教授：一般來說寶寶有千分之五的幾率是會患有肝豆，如果配偶進行基因篩查沒有問題的話，小孩就不會有的。

　　家庭醫生在線：請問南方醫院目前收治了多少例肝豆狀核變？

　　陳金軍教授：據我們不完全統計，我們兩年內第一診斷為肝豆狀核變的患者一共有34例。

　　家庭醫生在線：肝豆占所有肝病中的比例是多少呢？

　　陳金軍教授：這個比例是比較小的，大概百分之一不到，因為這個病是比較少見的。

　　家庭醫生在線：患者一般有哪些癥狀比較多呢？

　　陳金軍教授：大部分病人是以不明原因的肝病來我們科求診的，例如：轉氨酶高，但是不是乙肝也不是其他肝病。

　　家庭醫生在線：肝豆有根治的辦法嗎？

　　陳金軍教授：上面提到藥物治療是需要終生用藥的，是完全可以治療控制的，如果說完全根治的話目前只有通過肝移植。

　　家庭醫生在線：一定需要到大醫院才可以看好這個病嗎？

　　陳金軍教授：目前肝豆治療的困難在于很多醫生沒有經驗，不能準確診斷，如果診斷明確的話，一般的醫院都可以治療，因為復查的手段和治療藥物都是非常常見的，只要醫生的經驗足夠相當于專科醫生完全是可以治療的，不需要一定長途跋涉到大醫院。

　　家庭醫生在線：到南方醫院治療肝豆的病人有些什么特點呢？

　　陳金軍教授：大部分患者都是粵東這一帶過來的，粵東這邊的發病率比較高。

　　家庭醫生在線：如果得了肝豆不治療的話會有什么影響呢？晚發型的肝豆可以預防嗎？

　　陳金軍教授：如果肝豆發病不進行治療的話，肝硬化患者大多5-8年就會死亡。對于晚發型的肝豆我本人認為和飲食方面有關，我有一個病人是小孩他是吃中藥的，食物里面的根莖含有的微量元素包括銅比較豐富，有些中藥可能會加速肝豆發展，所以飲食方面注意的話是可以壓住這個病的。

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