肝豆狀核變性的飲食治療

　　飲食治療的目的就是通過利用食物因素，大大減少銅的攝入、促進銅的排出，保護肝功能，減輕癥狀，防止病情發展，維持和鞏固已獲得的療效。飲食治療是治療本病的一項基本的、必要的有效措施，是一項長期、細致的工作，而飲食護理是重要的一環。

　　1.低銅飲食

　　必須讓患者知道飲食治療的重要性， 把飲食治療建立在患者自覺自愿的基礎之上， 同時做好必要的飲食指導。我們給予病人每天飲食中銅的含量不超過1～l.5mg。

　　⑴禁止使用銅制的炊具、器皿燒煮食物。

　　⑵禁用含銅高的食物：肥豬肉、動物內臟和血、小牛肉等；各種豆類、堅果類和菌類、貝類、牡蝸和蝦蟹類；龍骨、娛蛤、烏賊、魷魚、河蚌、螺獅、全蝎、僵蠶等動物性中藥，以及巧克力、可可、咖啡等。

　　⑶盡量少吃含銅較高的食物：如牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋頭、蔥、糙米、標準面和蜂蜜等。

　　⑷適宜日常攝食的低銅食物：如精白米、面、瘦豬肉、瘦雞鴨肉、馬鈴薯、小白菜、蘿卜、藕、莖藍、桔子、蘋果、桃子及砂糖、牛奶（不僅低銅，而且長期服有排銅效果）。

　　⑸適量選用Zn、M n 含量高的食物， 可抑制Cu 在腸道吸收。

　　⑹高蛋白飲食 蛋白質是構成組織和修復細胞的重要物質，還有保護肝的功能。據報道，蛋白質的分解產物氨基酸與銅結合，促進銅的排出。一般給予1.5～2g/kg · d，多選用蛋清、牛奶及奶制品等優質蛋白質。大多數HLD患者有肌強直或嚴重震顫、不自主運行致體力消耗過多，故應注意適當補充營養。

　　⑺降低脂肪攝入量 有可能增加尿銅排泄。

　　⑻高糖類飲食 可能保護肝并促進銅的排出，但應選用精白米、面，因為胚芽和糠鼓等含銅量較高。

　　⑼增加有機酸攝入 因有機酸與銅結合形成不溶性化合物， 延緩銅的吸收， 加速其排泄。

　　⑽由于銅鹽沉積繼發鈣、磷代謝障礙，加上金屬絡合劑藥物的長期使用，往往形成彌漫性骨質脫鈣，應給去油骨頭湯、蛋黃等含鈣豐富的食物。必要時口服或靜脈補充鈣劑，兒童患者還應同時給予維生素D。

　　2.飲食護理

　　另外，給予飲食治療的同時，應注意忌用興奮神經系統的食物，如濃茶、咖啡、肉湯、雞湯等食物，以免加重腦損害；對病

　　情嚴重、進干食易嗆及吞咽困難者，烹飪方法采用蒸、煮、燴、燉的方法，將食物制成半流質或軟飯。

　　⑴口服驅銅藥物 如服用PCA，此藥副作用可引起維生素B6 缺乏的神經炎， 應適當補充維生素B6； 服用DMSA，應適量服用碳酸氫鈉，防止酸堿失衡；抑制Cu吸收的Zn制劑和肝豆片，最好和青霉胺不同時服用，間隔2 h。

　　⑵補充鈣劑 由于銅鹽沉積繼發鈣、磷代謝障礙，加上金屬絡合劑藥物的長期使用，往往形成彌漫性骨質脫鈣，應給去油骨頭湯、蛋黃等含鈣豐富的食物。必要時口服或靜脈補充鈣劑，兒童患者還應同時給予維生素D。

　　⑶補充B族維生素 長期攝食含銅量較低的精米、白面可以引起B族維生素缺乏，因此要適當搭配富含B族維生素的食物，或定期口服復合維生素B。

　　⑷改善貧血飲食 肝豆狀核變性多有溶血性貧血，因此需補充含鐵和維生素C多的食物，對改善癥狀是十分有利的。

　　⑸并發癥的飲食護理

　　①HLD患者如出現假性球麻痹等引起吞咽困難者切忌進食饅頭、包子、燒餅等塊狀食物，以防止誤咽、阻塞氣管引致窒息事故。

　　②腹型、肝型或肝-腦型HLD，常并發食管靜脈曲張，必須避免吃堅硬帶刺及油炸的食物；進食時要細嚼慢咽，防止堅硬食物損傷曲張食管靜脈，惹致上消化道大出血。

　　③急性或慢性肝功能衰竭患者，要嚴格控制蛋白質攝入，待意識障礙改善后逐漸增加，一般為每日30g（0.5g/kg）。但禁食蛋白質時間不宜過久，以免加重低蛋白血癥和影響肝細胞修復。

　　④并有腹水的患者，一般給予低鹽高蛋白飲食，多食黑魚湯、冬瓜湯可能有利尿消腫的功效。

　　⑤有鼻衄、齒齦出血者，可給予藕粉、藕汁等有清熱、涼血、止血作用的食物。

　　⑥便秘患者一般可飲用清涼飲料，口服石斛晶以滋陰生津。對實熱便秘者，可將肝豆湯中生大黃適當加量，或用番瀉葉40～70g沸水沖泡代茶，以清熱瀉火通便。也可用果導與輕瀉劑通便，但酚酞有引起出血傾向，不宜經常服用。

　　⑦對有精神癥狀而拒食的患者，要耐心勸喂，必要時采用鼻飼或靜脈營養供給，以保證營養需要。另一方面還需注意維持水、電解質平衡。

　　總之，肝豆狀核變性病人在藥物治療的同時，輔以合理的低銅飲食，可以有效地改善癥狀、防止病情進一步發展。