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趙蕾 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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您好！很高興能夠為您解答！G6PD是蠶豆病的檢查指標。這個值還算正常偏高一些，一般是0.91-1.67。謝謝！祝您健康愉快！
2016-03-05 01:12
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回答1
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賀濤 主治醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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您好，G6PD正常值是3.4～11.6，您的寶寶只有1.79，明顯減低，考慮是蠶豆病。苯丙酮尿癥是主要缺乏苯丙氨酸羥化酶（PAH）引起的，您寶寶不是這種病。可以做一些檢查確定一下是否為蠶豆病。注意事項，蠶豆病患兒的飲食必須遠離蠶豆和扁豆，但其他豆類都沒有問題。需要十分注意的是，平時感冒吃藥或上醫院一定要跟醫生講清病史，阿司匹林、維生素K，以及中藥中的薄荷、樟腦、牛黃解毒丸等常見藥物都容易誘發溶血，一定不能碰。平時要避免在衣櫥里放置樟木箱、樟腦丸等；
2016-03-04 15:23
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什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經治療的患者會出現腦組織損傷和不可逆的智力發育障礙，重癥患兒可于3歲內死亡。根據國內11省市新生兒篩查結果，發病率為1/16500(國外發病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。 查看全文»
