兒子確診苯丙酮尿癥，如何根據 phe 控特奶量
兒子被確診苯丙酮尿癥，根據phe如何控特奶量比較好出生日期:10月10日初篩:10月12日phe:2.56（美*臣品牌普奶）復曬:10月25日phe:4.76（普奶）確診:10月27日phe:5.97（普奶）篩查:11月3日phe:8.72（普奶）篩查:11月7日phe:等待結果（此次測試后開始補充特殊奶粉，特奶:普奶=2:1，每天普奶粉約45g）篩查:11月10日phe:等待結果（此次測試后特奶:普奶=5:1，每天普奶粉約20g）
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回答2
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賀濤 主治醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病，患兒體內苯丙氨酸羥化酶活性降低或缺乏，導致苯丙氨酸代謝障礙。控制特奶量需綜合考慮患兒年齡、體重、phe 數值、飲食結構及身體狀況等。 1.年齡：不同年齡段的患兒對營養需求不同，特奶量也有差異。 2.體重：體重較重的患兒可能需要相對較多的特奶來滿足營養。 3. phe 數值：這是調整特奶量的重要依據，數值高時增加特奶比例。 4.飲食結構：除特奶外，其他食物中的苯丙氨酸含量也會影響特奶量。 5.身體狀況：如有感染、疾病等特殊情況，特奶量可能需要調整。 總之，控制苯丙酮尿癥患兒的特奶量是一個動態的過程，需要家長密切關注患兒的各項指標和身體變化，定期帶患兒到醫院復查，在醫生的指導下合理調整特奶量，以保障患兒的健康成長。
2025-01-27 00:56
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回答1
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尹君 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
耳鼻喉科
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你好，根據你描述的情況考慮苯丙酮尿癥是由于肝細胞缺乏苯丙氨酸羥花酶，不能將苯丙氨酸轉化為酪氨酸。是染色體遺傳病。癥狀；毛發皮膚色澤變淺。尿汗液老鼠尿臭味。特制的低苯丙氨酸奶粉，輔食以淀粉類，蔬菜類，水果，低蛋白食物。飲食至少控制青春期后。醫生詢問：
2016-02-25 05:59
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什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經治療的患者會出現腦組織損傷和不可逆的智力發育障礙，重癥患兒可于3歲內死亡。根據國內11省市新生兒篩查結果，發病率為1/16500(國外發病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。 查看全文»
