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            十一歲苯丙酮尿癥患兒未科學(xué)治療,飲食如何安排?

            苯丙酮尿癥

            孩子患有苯丙酮尿癥如今已十一歲了小的時候沒有科學(xué)的治療請問他現(xiàn)在應(yīng)該吃些什么可以介紹一個食譜嗎先天性

            • 回答4

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              賀濤 主治醫(yī)師

              河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

              二級甲等

              內(nèi)科

              苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病,由于肝臟中苯丙氨酸羥化酶缺乏或活性降低,導(dǎo)致苯丙氨酸不能正常代謝。對于十一歲未科學(xué)治療的患兒,飲食上要嚴(yán)格控制苯丙氨酸的攝入。以下是一些飲食建議:選擇低苯丙氨酸的食物、注意蛋白質(zhì)的來源、控制天然食物的攝入、合理搭配特殊食品、定期監(jiān)測血苯丙氨酸水平。 1.選擇低苯丙氨酸的食物:如蔬菜(白菜、菠菜、茄子等)、水果(蘋果、香蕉、橙子等)、大部分的谷物(大米、小米、玉米等)。 2.注意蛋白質(zhì)的來源:可選用特殊的低苯丙氨酸蛋白粉。 3.控制天然食物的攝入:如肉類、蛋類、奶類要嚴(yán)格限制。 4.合理搭配特殊食品:如低苯丙氨酸的面條、餅干等。 5.定期監(jiān)測血苯丙氨酸水平:根據(jù)檢測結(jié)果調(diào)整飲食。 總之,苯丙酮尿癥患兒的飲食管理至關(guān)重要,家長要密切關(guān)注孩子的飲食,定期帶孩子進行檢查,以確保孩子的健康成長。

              2025-01-24 03:26
            • 回答3

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

            • 回答2

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              李華卿 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              中醫(yī)科

              患兒目前有什么表現(xiàn),精神智力有何異常,該病重在早起發(fā)現(xiàn)早起治療.目前患兒已十一歲可見已錯過最佳治療時間,但是可以用飲食控制.苯丙酮尿癥與飲食苯丙氨酸含量有直接關(guān)系,須盡早開始低苯丙氨酸飲食治療.飲食中的苯丙氨酸含量按每日每千克體重15~30毫克計算,蛋白質(zhì)總量為每日每千克體重2~4克.由于任何食物蛋白質(zhì)豆含有4~6%的苯丙氨酸,因此,一切富含蛋白質(zhì)的食物如奶類,蛋類,瘦肉類,干豆類和豆制品等豆必須禁用或少用.供給足夠的脂肪和碳水化合物,以保證機體熱量的需要.可選用麥淀粉,團粉,藕粉,土豆粉,代藕粉,粉條,粉皮,涼粉,南瓜,藕,胡蘿卜,山藥等.因這類食物含有苯丙氨酸低,碳水化合物多,可以充饑;多吃新鮮蔬菜和水果,補充維生素.如茄子,蔥頭,柿子,白菜,圓白菜,油菜等.可食用的油脂有豬油,牛油,奶油,植物油,芝麻醬等.其他食品如蜂蜜,蔗糖,糖果等也可注意康復(fù)治療,訓(xùn)練患兒的智力及肢體運動.

              2016-02-23 14:55
            • 回答1

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              史東岳

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              全科

              你好,苯丙酮尿癥是一種常見染色體隱性遺傳性疾病,患兒體內(nèi)缺乏一種特定酶,不能代謝苯丙氨酸,使苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積,引起腦萎縮和智力低下.飲食治療是吃專門的食物,食物中提取了代謝會產(chǎn)生苯丙氨酸的成分.如果患兒在出生一個月內(nèi)得到及時治療,減輕腦損傷,基本可避免智力低下;堅持正確治療至10歲后停止,腦損傷輕者可治愈.專家提醒,治療苯丙酮尿癥一定要相信科學(xué),與醫(yī)生密切配合,勿中斷飲食治療,才是成功治愈此病的關(guān)鍵.

              2016-02-23 05:51
            就醫(yī)問藥

            針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

            什么是苯丙酮尿癥?   苯丙酮尿癥( phenylketonuria,PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷,使體內(nèi)各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸,導(dǎo)致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內(nèi),引起一系列的功能異常,患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病,是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病,由FoLling(1934)首報,以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經(jīng)治療的患者會出現(xiàn)腦組織損傷和不可逆的智力發(fā)育障礙,重癥患兒可于3歲內(nèi)死亡。根據(jù)國內(nèi)11省市新生兒篩查結(jié)果,發(fā)病率為1/16500(國外發(fā)病率為1/4500~1/100000,平均為1/12000)。 查看全文»

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            蔡曉竹 / 主任醫(yī)師

            擅長:多動癥、學(xué)習(xí)困難、注意力缺陷、感統(tǒng)失調(diào)、抽動癥、智力發(fā)育落后、兒童心理。

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