您好請問苯丙酮尿癥患者的特殊奶粉可以換嗎
您好請問苯丙酮尿癥患者的特殊奶粉可以換嗎曾經治療情況和效果：否想得到怎樣的幫助：我想換一下不知道可不可以請給一些建議好嗎謝謝（）
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回答5
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趙蕾 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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您好苯丙酮尿癥是一種可遺傳的氨基酸代謝缺陷患者肝臟中缺乏苯丙氨酸羥化酶使得食物中的苯丙氨酸無法轉化為酪氨酸結果導致大腦內苯丙氨酸聚集經轉氨酶的作用轉化為苯丙酮酸從而影響患者的大腦發育引起智力障礙和癲癇并使患者出現皮膚白化、頭發變黃、尿液有鼠臭味等癥狀飲食治療是一個長期而復雜的過程家長、醫生、營養師需要長期配合使患兒血值控制良好又要使患兒營養物質攝入均衡低苯丙氨酸飲食療法是目前治療苯丙酮尿癥唯一有效的方法建議不要換定期復查
2015-12-29 10:12
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回答4
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史東岳
家庭醫生在線合作醫院
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全科
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可以但是苯丙酮尿癥患兒一定要低苯丙氨酸飲食防止對腦有損傷最好一直服用專用奶粉但也可以服用母乳或嬰兒配方奶粉少量喂養以提供嬰兒可耐受的苯丙氨酸量輔食蔬菜水果不要高蛋白飲食一般情況下患者終生都需食用低苯丙氨酸飲食注意定期復查
2015-12-29 01:09
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回答3
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吳志全 主治醫師
河北醫科大學附屬平安醫院
二級甲等
兒科
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您好這是一種遺傳代謝病您好，您現在這個情況還是建議您到相關醫院進行診治。
2015-12-28 21:07
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回答2
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任立存 主治醫師
淮北口腔醫院
其他
內科
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低苯丙氨酸飲食療法是目前治療苯丙酮尿癥唯一有效的方法。建議不要換。定期復查。感謝你的關注，祝你身體健康！
2015-12-28 18:45
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回答1
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谷魁廣 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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內科
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您好這是一種遺傳代謝病建議還是不要換以免發生不必要的麻煩謝謝
2015-12-28 13:07
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什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷，使體內各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內，引起一系列的功能異常，患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病，是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病，由FoLling(1934)首報，以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經治療的患者會出現腦組織損傷和不可逆的智力發育障礙，重癥患兒可于3歲內死亡。根據國內11省市新生兒篩查結果，發病率為1/16500(國外發病率為1/4500～1/100000，平均為1/12000)。 查看全文»
