先天性巨結腸又稱腸管無神經節細胞癥.先天性巨結腸癥是以部分性或完全性結腸梗阻合并腸壁內神經節細胞缺如為特征的一種嬰兒常見的消化道畸形.1.新生兒嬰幼兒巨結腸癥1）診斷要點：凡新生兒出生后24-48小時無胎糞或經指挖灌腸后才能排出胎糞并伴有腹脹和嘔吐者均應疑為先天性巨結腸.一般根據臨床癥狀結合以下檢查即可確診.1.腹部觸診：可摸到方框形擴張的結腸腸形.2.直腸指診：對診斷頗有幫助.除了排除直腸肛門無先天性閉鎖和狹窄等器質性病變外.首先指感直腸壺腹有空虛感無大量胎糞滯積并且手指拔出后隨即就有大量的胎糞及許多臭氣排出這種“爆發式”排泄后同時腹脹即有好轉.3.X線檢查4.鋇劑灌腸X線拍片對診斷病變在直腸乙狀結腸的病例準確率達90％以上.5.直腸活體組織檢查：從理論上講直腸活檢對本病診斷最可靠.6.直腸內壓測定法凡痙攣腸段長便秘嚴重者必須進行根治手術目前采用最多的手術為①拖出型直腸乙狀結腸切除術(Swenson´s術)；②結腸切除直腸后結腸拖出術（Duhamel´s手術）；③直腸粘膜剝離結腸于直腸肌鞘仙拖出切除術（Soave´s手術）.如患兒發生急性小腸結腸炎危像或營養發育障礙不能耐受一次根治手術者應行靜脈補液輸血改善一般情況后再行根治手術如腸炎不能控制腹脹嘔吐不止應及時作腸造瘺以后再行根治術.預后本癥自然轉歸預后差多因營養不良或發生結腸危象死亡.根據多方資料報道6個月內死亡率達50％～70％.新生兒多死亡于腸炎的并發癥.未經治療活至成人者罕見；即使活至成人仍有隨時死于結腸危象的可能.近年來巨結腸病人的存活率明顯提高由于并發小腸結腸炎和敗血癥延誤診斷和全結腸型無神經節細胞癥明顯廣泛波及近端小腸的病人的死亡也很少很多死亡的患兒是因伴發唐氏綜合癥.在手術前出現小腸結腸炎的患兒很大可能在結腸造瘺和拖出術后仍有此并發癥總的來說病人的存活率超過90%.長期隨訪很重要術后大多數病人（96%）大便可控制2~3%出現糞污大便失禁罕見（1%）.有些病人（10~20%）可能出現便秘但如用高纖維飲食和大便軟化劑常能改善大多數病人術后伴發的癥狀隨年齡增長可逐步好轉.

你好，治療上建議確診后及早手術治療，因為不及早手術會對對周圍正常腸管產生代償性的改變。建議在專業小兒外科醫師指導下治療。

您好先天性巨結腸癥確切地講稱為腸管無神經節細胞癥是胃腸道先天性畸形中最常見病之一.發病率高達1/5000男多于女.本病的病因目前尚不清多數學者認為與遺傳有密切關系本病的發病機理是遠端腸管神經節細胞缺如或功能異常使腸管處于痙攣狹窄狀態腸管通而不暢近端腸管代償性增大壁增厚.本病有時可合并其他畸形.[癥狀體癥]1.出生后不排胎糞或糞排出延遲；2.腹脹嘔吐；3.貧血消瘦；4.腹部高度膨大腹部可見粗大腸型；5.直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指撥出而排出.[診斷依據]1.出生后不排胎糞或胎糞排出延遲；2.腹部高度膨大腹部可見粗大腸型；3.直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指撥出而排出；4.鋇劑灌腸示：狹窄腸管及擴張腸管交界處呈“鳥嘴形”；5.直腸活體組織檢查經病理證實無神經節細胞存在.[治療原則]1.保守治療：適用于超短形先天性巨結腸病兒新生兒.先用保守治療待6個月后再行根治手術；2.結腸造婁：新生兒經保守治療失敗或患者病情嚴重或不具備根治術均適用結腸造婁術；3.根治手術：適用于所有巨結腸病兒.[療效評價]1.治愈：癥狀消失排便正常或偶有污便.2.好轉：癥狀消失排便基本正常常有便失禁.3.未愈：癥狀仍在或排便完全失禁.先天性巨結腸癥是先天性腸道畸形經保守治療或中藥治療一般效果很差.本病的手術治療方法很多治療效果各家報告不一并發癥多故患有先天性巨結腸病兒應到條件較好找治療經驗好的大夫診治.

應該加上輔食一種到多種定時排便多飲水可以多吃點香蕉防止便秘不要怕加輔食如果巨結腸不嚴重定是排便是沒有問題的如果一直便秘就要盡早手術治療不要拖.