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賀濤 主治醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝障礙疾病,患兒的飲食需要嚴格控制。對于小麥、玉米等農作物,一般不能隨意食用,因為它們含有苯丙氨酸?;純猴嬍承枳裱厥庠瓌t,包括控制蛋白質攝入、選擇低苯丙氨酸食物等。 1. 疾病原理:苯丙酮尿癥是由于肝臟中苯丙氨酸羥化酶缺乏或活性降低,導致苯丙氨酸不能正常轉化為酪氨酸,從而在血液中積累。 2. 飲食限制:患兒需限制天然蛋白質的攝入,因為蛋白質中含苯丙氨酸。小麥、玉米等農作物富含蛋白質,應嚴格控制。 3. 替代食物:可選擇低苯丙氨酸的特殊配方食品,如特殊奶粉、蛋白粉等。 4. 監測重要性:定期監測血液中苯丙氨酸濃度,以便調整飲食方案。 5. 營養均衡:在控制苯丙氨酸攝入的同時,要保證其他營養元素的充足,如碳水化合物、脂肪、維生素和礦物質。 總之,苯丙酮尿癥患兒的飲食管理至關重要,家長需嚴格遵循醫生和營養師的建議,確保患兒健康成長。
2024-12-12 14:48
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許宗彥 主治醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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苯丙酮尿癥(PKU)是一種常見的氨基酸代謝病,是由于苯丙氨酸(PA)代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積,并從尿中大量排出
2015-12-05 21:32
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劉浩慶 醫師
肇慶市大旺開發區醫院
一級
全科
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病情分析:苯丙酮尿癥的孩子不可以吃小麥,可以吃玉米,大米羊肉。
2015-12-05 17:30
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什么是苯丙酮尿癥? 苯丙酮尿癥( phenylketonuria,PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷,使體內各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內,引起一系列的功能異常,患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病,是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病,由FoLling(1934)首報,以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經治療的患者會出現腦組織損傷和不可逆的智力發育障礙,重癥患兒可于3歲內死亡。根據國內11省市新生兒篩查結果,發病率為1/16500(國外發病率為1/4500~1/100000,平均為1/12000)。 查看全文»