先天性甲狀腺功能減低癥主要用甲狀腺制劑治療。用藥量可根據甲狀腺功能及臨床表現進行適當調整，應使①TSH濃度正常，血T4正常或偏高值，以備部分T4轉變成T3；②臨床表現：每日一次正常大便，食欲好轉，腹脹消失，心率維持在兒童110次份、嬰兒140次份，智能進步。藥物過量可出現煩躁、多汗、消瘦、腹痛、腹瀉、發熱等。因此，在治療過程中應注意隨訪，治療開始時，每2周隨訪1次；血清TSH和T4正常后，每3個月1次；服藥1～2午后，每6個月1次。在隨訪過程中應注意觀察生長發育情況及血清T4、TSH濃度，隨時調整劑量。

甲狀腺制劑有兩種， ①L-甲狀腺素鈉:100ug或50ug/片，含T4，半衰期為一周，每日僅有T4濃度的小量變動，血清濃度較穩定，每日服一次即可。嬰兒用量為每日8-14ug/ kg，兒童為每日4ug/kg。 ②干甲狀腺片:40mg/片，是從動物中提取出來的，含T3、T4，若長期服用，可使T3升高，使用時要予以注意。 干甲狀腺片60mg相當于L-甲狀腺素鈉100ug。開始量應從小至大，間隔1~2周加量一次，直至臨床癥狀改善，血清T4、TSH正常，即作為維持量使用。藥量過小，會影響智力及體格發育。