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回答1
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趙騫康 主治醫師
天津市職業病防治院
三級
神經內科
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由于持續性嘔吐，患兒可發生脫水、電解質紊亂，亦常繼發吸入性肺炎。 肝內膽管擴張：隨著生存病例數增加，肝內膽管囊狀擴張例數也會增多。臨床表現為發熱、黃疸、糞便顏色發白，通過B超和CT可做出診斷。 共分為三型：單個孤立囊腔與周圍沒有交通支的屬A型，孤立囊腫與周圍有交通支屬B型，多發性囊狀擴張屬C型。A和B型可通過B超下經皮囊腫穿刺置管引流或肝內囊腫空腸吻合術而治愈，而C型此治療方法效果差，要考慮肝移植。術后膽管炎：發生在術后1個月內的膽管炎，稱早期膽管炎，危害最大。因為此時膽管上皮未與腸黏膜上皮愈合，發生炎癥后原開放的膽管極易閉塞。患兒表現為不明原因的煩躁、拒食、腹脹，排出膽汁量減少，大便顏色變淡、發熱、黃疸加深，白細胞增加等。 此時要加大激素用量，更改抗生素。反復發作膽管炎在不能控制時，常因肝功能衰竭、或敗血癥死亡。超過3個月乃至數年后的膽管炎，稱晚期膽管炎，表現為反復發生的發熱、黃疸，嚴重因肝衰死亡。有此情況發生應早期考慮行肝移植。門脈高壓癥。
2015-08-27 14:50
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