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回答1
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宋長輝 醫師
安都衛生院
一級
全科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。治療方法包括飲食調整、藥物治療、對癥治療、手術治療及康復治療等。 1.飲食調整：避免食用含銅高的食物，如動物肝臟、堅果、巧克力等。 2.藥物治療：常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等，這些藥物能促進銅的排出。 3.對癥治療：若患者出現震顫、肌張力障礙等癥狀，可使用苯海索等藥物改善癥狀。 4.手術治療：對于嚴重的肝硬化患者，可能需要進行肝移植手術。 5.康復治療：包括運動康復、語言康復等，有助于提高患者的生活質量。 總之，肝豆狀核變性的治療需要綜合多種方法，患者應在醫生的指導下，根據自身病情選擇合適的治療方案，并定期復查。
2024-10-07 17:05
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
