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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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吳禮浩 主任醫師
廣東藥科大學附屬第一醫院
三級甲等
消化內科
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臨床表現由于肝臟匯管區纖維組織妨礙了門靜脈的循環，并壓迫膽管使膽汁排泄不暢，所以，至兒童期則逐漸出現癥狀，臨床表理有三種類型第一種表現為門靜脈高壓，此種表現最常見，病人腹部膨隆，肝、脾腫大，可有腹水和上消化道出血，但是肝功能的檢查正常，此點與其他肝硬化有別。第二種表現為膽管炎，此種膽管炎常反復發作，不易控制，可導致嚴重的全身性感染，預后往往很差。
2016-07-08 15:27
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