由類肉瘤引發的脈絡膜視網膜炎

類肉瘤�。╯arcoidosis，亦可譯作結節�。┯蒔.M.Boeck（1921~1936）將網狀內皮系統損害的良性淋巴肉芽腫歸入類肉瘤病。類肉瘤病這一名稱現已得到國際公認。

類肉瘤病幾乎可以侵犯人體的所有系統，以不發生干酪樣變的上皮樣細胞肉芽腫為特征。眼是僅次于肺及胸內淋巴結的易于受害器官。

類肉瘤病在世界各地均有發生，歐美各國比較多見，近年來我國也有不少報道。據國外文獻介紹，類肉瘤病人中1/4~1/2有葡萄膜炎，占葡萄膜炎總數的2.1%，肉芽腫性葡萄膜炎的4.4%（Woods，1961）。女性多于男性（2：1）；雙眼發病多于單眼（5.9：1，James，1964）。病者年齡甚廣，但表現為急性前部葡萄膜炎者多見于30歲左右；慢性者多見于50歲左右（James，1964）。

[病因]

病因至今還不清楚，目前的假設：類肉瘤是在異常的人體免疫功能基礎上，遭受某種病原體感染所致。

各種病原體中，爭論最為熱烈的是結核桿菌。歷史上曾認為類肉瘤病為結核感染的一種少見形式，盡管至今仍有支持，但類肉瘤病肉芽腫中不能（或罕有）分離出結核桿菌；對結核菌素試驗無反應（或很弱）；抗結核藥物治療無效應等，都否定了結核桿菌為本病病因的推測。

本病在免疫學方面，表現為T淋巴細胞功能障礙和淋巴細胞增生活躍，這種異常可能是導致各器官肉芽腫形成的原因。類肉瘤抗原（Kveim 抗原）中存在著促T淋巴細胞轉化因子，葡萄膜炎和皮膚結節性紅斑等一系列免疫反應，也可能是由于抗原通過轉化了的T細胞，形成的餓免疫復合物引起。

[臨床表現]

類肉瘤病是全身多系統的慢性肉芽腫性疾病。皮膚出現結節性紅斑、斑狀丘疹；雙側肺門淋巴結腫大，X射線檢查肺部有大理石紋狀陰影；全身淋巴結腫大；肝脾腫大；肝脾腫大。約10%病例掌趾骨出現囊樣間隙；唾液腺腫大（Mikulicz綜合征）或淚腺腫大（Heerfordt 綜合征）。有時也可侵及神經系統，因而發生顱神經癱瘓，神經肌病，顱內占位病變及腦膜炎等。

葡萄膜炎為類肉瘤最常見的眼部損害，常與皮膚紅斑、肺門淋巴結腫大同時存在。其中以慢性肉芽腫性虹膜睫狀體炎最多見，急性非特異性虹膜睫狀體炎次之，屬于眼底病范疇的脈絡膜炎癥則比較少見。

1、類肉瘤性脈絡膜視網膜炎（asrcoid choroidoretinitis） 檢眼鏡下，黃白色油蠟樣小結節，圓點狀，邊界清楚，位于視網膜靜脈附近，多少不一，數月內可自發消失；亦可歷數年而不變（Walsh，1939）。玻璃體內可以看到散在的、自小點狀至1PD大小等的球形滲出物，灰白色，常連成串珠狀，多位于眼底下方視網膜前面。檢眼鏡檢查時，可見其投影，為本病特征性改變之一。

2、類肉瘤性視網膜靜脈周圍炎 靜脈旁伴有白鞘和出血，周邊部小靜脈管閉塞成白線狀。上述靜脈附近油蠟樣小結節及玻璃體串珠狀滲出，在部分病例中也有發現。

3、類肉瘤性脈絡膜視網膜肉芽腫 很少發生，肉芽腫起源于脈絡膜，破壞視網膜并向玻璃體內突起，境界清楚，表面有新生血管，往往被誤診為惡性腫瘤而摘除眼球。

4、視神經損害 有時類肉瘤侵及顱內或神經本身，可引起視乳頭水腫和非單純性萎縮（習慣上稱為繼發性萎縮）。個別病例報道（Bruntse，1961）類肉瘤自顱內經視交叉、視神經而進入眼內，突出于玻璃體內，酷似視神經腫瘤。

[病理]

任何受害器官發生的類肉瘤肉芽腫結節，組織學改變是一致的。為抗原和巨噬細胞、T細胞、抗體間的反應所形成。顯微鏡下可見上皮樣細胞積聚，及各種類型的巨細胞。肉芽腫外周圍有少量淋巴細胞浸潤。小結節可集合成為大的團球狀結節。部分標本的結節內巨細胞具有折旋旋光性包涵體，即Schauman小體。Schaumann小體和類肉瘤結節不發生干酪樣變，是與結核性結節病理鑒別的主要依據。但并不是絕對的，這些改變也可見于結核菌毒性低而機體有較高免疫力和組織過敏較低的結核性結節中；也出現于真菌感染、麻風病、弓形體病、球孢子病、鈹中毒（berylliosis）及異物反應所形成的肉芽腫結節中。反之，類肉瘤結節內有時也能發生顆粒狀壞死。

在眼球組織切片中，視網膜血管管壁黑可見到結節樣肉芽腫性浸潤；管腔阻塞；有的血管壁完全由上皮樣細胞代替。也有個別病例，整個視網膜散布著粟粒樣結節而不影響血管。

[診斷]

診斷主要依據局部和全身臨床表現。當葡萄膜炎伴有皮膚結節性紅斑、斑狀丘疹、X線檢查發現雙肺門淋巴結腫大時，必須高度懷疑這種葡萄膜炎是類肉瘤病。如再有結核菌素試驗陰性；Kveim試驗陽性，診斷就可以確定。Kveim試驗是以活動性類肉瘤病人皮下結節或淋巴結組織的生理鹽水混懸液為抗原，取0.5ml作皮下注射，6~8周后局部形成結節者為陽性。倘若將結節組織活檢，證實為非干酪樣變的上皮樣細胞肉芽腫，并伴有Schaumann小體，則更為可靠。Kveim試驗在類肉瘤性葡萄膜炎病人中陽性率可達80%�？上�目前尚無標準抗原供應，實際應用中有一定困難。

在全身無病變的類肉瘤病葡萄膜炎，常難以診斷。血清血管緊張素轉化酶（serum angiotensin convertin enzyme，SACE）測定是必要的。如SACE升高并除外Gaucher病、麻風病、甲狀腺功能亢進及糖尿病后，即可作出診斷（Weinreb，1980）。

此外，紅細胞沉降率加快；血清球蛋白與白蛋白比例倒置；血清內溶菌酶升高等實驗室檢查結果，亦可供診斷上的參考。

近年來提出了一些新的診斷方法。如體外Kveim試驗、67鎵掃描（67gallium scan）、抗類肉瘤單克隆抗體等，對本病診斷水平將有提高。

[治療 ]

糖皮質激素對本病有效。除淺眶注射外，加以全身給藥。一般在3~4周內，炎癥可以緩解。嚴重或頑固復發的病例。糖皮質激素與硫唑嘌呤等免疫抑制劑聯合應用，以減少兩者的劑量，從而避免其各自的副作用。在炎癥控制后改用小劑量皮質激素，如氟美松（dexamethason）1.5~2.25mg，隔日1次，晨8時前頓服，持續3~6個月。

糖皮質激素能抑制膠原纖維或結締組織增生，影響結節形成，但不能使纖維化逆轉。

對已經出現糖皮質激素副作用或有禁忌證的病例，可選用羥基保泰松（tandearil）等非甾體消炎劑。

阿托品點眼等葡糖膜炎常規治療，特別是在伴有虹膜睫狀體炎時，更為必要。

[預后]

類肉瘤病對組織破壞性小；對糖皮質激素治療比較敏感，但眼底受害后，往往會導致視力永久性障礙，甚至失明。

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（責任編輯：陳倩雯 ）