1.首發(fā)癥狀　　PV常常為隱襲性起病主要見(jiàn)于60~70歲人群首發(fā)癥狀有頭痛多血質(zhì)瘙癢血栓形成和胃腸道出血但部分患者是在常規(guī)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)血細(xì)胞計(jì)數(shù)異常而確診約30%的患者有臨床癥狀依次為頭痛乏力瘙癢頭暈和盜汗　　2.栓塞和出血　　在起病的頭10年中約40%~60%的患者可出現(xiàn)栓塞并發(fā)癥且在此階段每年發(fā)病率均等嚴(yán)重的栓塞并發(fā)癥有腦血管意外心肌梗死深部靜脈栓塞（如肝靜脈栓塞）以及肺栓塞約1/4的患者有出血和淤斑但常不嚴(yán)重有的患者發(fā)生下肢動(dòng)脈栓塞出現(xiàn)肢端壞疽最終只能截肢治療以“丟卒保車(chē)”　　3.皮膚　　約40%的患者有皮膚瘙癢用熱水洗澡常可使之加重有些患者可因嚴(yán)重的皮膚瘙癢而影響其生活質(zhì)量原因不明可能與皮膚中肥大細(xì)胞數(shù)量增多和組胺水平增高有關(guān)　　4.腸道　　門(mén)靜脈高壓和食道靜脈曲張較常見(jiàn)PV患者消化性潰瘍比正常人群高5倍　　5.心血管　　心血管癥狀包括心絞痛心肌梗死和充血性心力衰竭　　6.神經(jīng)系統(tǒng)　　神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如頭暈非常常見(jiàn)迫亦有報(bào)道　　7.其他　　由于核酸轉(zhuǎn)運(yùn)增多從而導(dǎo)致骨髓細(xì)胞高度增殖常可使血尿酸濃度增高因此痛風(fēng)亦較常見(jiàn)Sweat綜合征亦有數(shù)例報(bào)道手術(shù)中或術(shù)后75%以上的病情未獲控制的PV患者可出現(xiàn)出血和栓塞合并癥此外已有研究證實(shí)PV患者淋巴瘤發(fā)生率較高M(jìn)DS（骨髓增生異常綜合征）作為PV的并發(fā)癥已日漸引起人們的關(guān)注那些①標(biāo)準(zhǔn)治療后迅速脾腫大；②無(wú)明顯骨髓纖維組織增生；③骨髓極度活躍（1X109/L增生異常的髓系細(xì)胞極度浸潤(rùn)肝脾的患者提示可能出現(xiàn)MDS

確實(shí)有此病伴低血糖癥的報(bào)道.

抑制骨髓紅系細(xì)胞異常增生降低血容量減少血黏度消除紅細(xì)胞增多所致的各種癥狀和體征減少血栓栓塞及出血性并發(fā)癥提高生活質(zhì)量并延長(zhǎng)生存期是治療PV的目標(biāo)　　1.靜脈放血每周靜脈放血2～3次每次400ml直至HCT正常此種治療手段常可迅速緩解癥狀及降低紅細(xì)胞容量但不能使升高的白細(xì)胞和血小板下降也不能緩解頑固的皮膚瘙癢及痛風(fēng)發(fā)作有心腦血管病或有血栓史者放血宜慎重每次以250ml為好每周至多2次目標(biāo)為HCT維持于42%～45%為防止血栓形成放血后可靜脈輸注右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)500ml反復(fù)放血者可致缺鐵需適當(dāng)補(bǔ)充之　　我國(guó)由于傳統(tǒng)習(xí)慣的原因放血療法始終難以廣泛開(kāi)展尤其是每周均需放血更不易被接受因此做好宣傳解釋工作是放血療法的重要組成部分尤其應(yīng)強(qiáng)調(diào)其發(fā)生白血病轉(zhuǎn)化(僅1.5%)及繼發(fā)實(shí)體瘤的比例最低以及不良反應(yīng)最少且中數(shù)生存期和其他療法相近為12.6年但單獨(dú)放血療法者前3年的血栓栓塞性并發(fā)癥發(fā)生率較高此后伴發(fā)骨髓纖維化者也較多必須強(qiáng)調(diào)即使單獨(dú)放血治療者其發(fā)生白血病轉(zhuǎn)化較其他療法為低但仍明顯高于相匹配的正常人群目前較一致的看法是病情穩(wěn)定的年輕患者較適合行放血治療并輔以低劑量阿司匹林治療

原因未明.以下是關(guān)于它的科譜知識(shí).目前尚無(wú)根治手段,大多采用綜合治療,其目的在于抑制骨髓造血功能,使血容量及紅細(xì)胞容量盡快接近正常,以期獲病情緩解,減少并發(fā)癥的發(fā)生.一,對(duì)癥治療皮膚瘙癢大多隨著骨髓增生被抑制后減輕或消失.頑固者可以試用抗組胺類(lèi)藥物,如息斯敏,西咪替丁.有高尿酸血癥者,可用別嘌醇,如合并痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎,可并用秋水仙堿,糖皮質(zhì)激素.對(duì)于血栓形成,不主張使用血小板抑制劑,如阿司匹林,雙嘧達(dá)莫,因其并不能減少血栓形成,反而增多胃腸道出血機(jī)會(huì).二,靜脈放血及紅細(xì)胞單采術(shù)靜脈放血可在較短時(shí)間內(nèi)使血容量降至正常,癥狀減輕.每隔2~3天放血200ml~400ml,直至紅細(xì)胞數(shù)在6.0×1012/L以下.放血后維持療效1個(gè)月以上,本法簡(jiǎn)便.較年輕患者如無(wú)血栓并發(fā)癥可單獨(dú)采用.但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能,反復(fù)放血又有加重缺鐵傾向,宜加注意.對(duì)老年及有心血管疾患者,放血可能引起血栓并發(fā)癥,要謹(jǐn)慎,一次不宜超過(guò)200~300ml,間隔期可稍延長(zhǎng).采用血細(xì)胞分離機(jī)進(jìn)行治療性紅細(xì)胞單采術(shù)（therapeuticredcellapheresis）,可迅速降低血細(xì)胞比容和血液粘度,改善臨床癥狀,單采一次即可使血紅蛋白降至正常范圍,如聯(lián)合化療,則可維持療效.但應(yīng)補(bǔ)充與去除紅細(xì)胞等容積的同型血漿.本治療適用于伴白細(xì)胞或血小板減少或妊娠的患者.三,化學(xué)治療1,羥基脲對(duì)PV有良好抑制作用,每日劑量為15~20mg/kg.如白細(xì)胞維持在（3.5~5.0）×109/L,可長(zhǎng)期間歇應(yīng)用.缺點(diǎn)是停藥后緩解時(shí)間短,治療過(guò)程中需頻繁監(jiān)測(cè)血象.2,烷化劑通過(guò)抑制骨髓增殖起作用,有效率80%~85%.常用的有白消安（busulfan）,環(huán)磷酰胺,左旋苯丁酸氮芥（留可然）及馬法蘭（美法侖,苯丙氨酸氮芥）,治療作用較快,緩解期長(zhǎng),療效可持續(xù)半年左右.苯丁酸氮芥副作用較少,不易引起血小板減少.用量和方法：開(kāi)始劑量：環(huán)磷酰胺為100~150mg/d；白消安,美法侖及苯丁酸氮芥為4~6mg/d.緩解后停用4周后可給維持量,環(huán)磷酰胺為每日50mg,白消安為每日或隔日2mg.3,高三尖杉酯堿常用劑量2~4mg/d肌注或加入5%葡萄糖溶液中靜脈點(diǎn)滴,7~14天為一療程.可使紅細(xì)胞短期內(nèi)明顯下降,甚至達(dá)正常水平.通常一療程療效可持續(xù)3~6個(gè)月,復(fù)發(fā)后再用仍有效.四,放射性核素治療32P的β射線損傷DNA和RNA,從而抑制血細(xì)胞生成,使細(xì)胞數(shù)降低,達(dá)到治療效果.五,干擾素α可抑制PV克隆的增殖,目前已用于臨床,劑量為300萬(wàn)U/m2,每周3次,皮下注射.治療3個(gè)月后脾臟縮小,緩解率可達(dá)80%.【預(yù)后】本病如無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥,病程進(jìn)展緩慢,病人可生存10~15年以上.不治療者平均生存期僅18個(gè)月,治療者中位數(shù)生存期為8~16年,主要死亡原因?yàn)檠?栓塞及出血,部分病例晚期可轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽』虬l(fā)生骨髓纖維化,骨髓衰竭等.