組氨酸對成人為非必需氨酸，但對幼兒卻為必需氨基酸。在慢性尿毒癥患者的膳食中添加少量的組氨酸，氨基酸結合進入血紅蛋白的速度增加，腎原性貧血減輕，所以組氨酸也是尿毒癥患者的必需氨酸。在組氨酸脫羧酶的作用下，組氨酸脫羧形成組胺。組胺具有很強的血管舒張作用，并與多種變態反應及發炎有關。此外，組胺會刺激胃蛋白酶與胃酸。

組氨酸是含有異吡唑環的氨基酸,是機體蛋白質的構成氨基酸,也是一些功能蛋白質(如組蛋白、血紅蛋白)的主要組成氨基酸。組氨酸殘基及異吡唑環是一些酶蛋白(如二氫葉酸還原酶、過氧化物歧化酶)和功能蛋白質(如血紅蛋白)的功能部位或功能基團。組氨酸是天然螯合劑,許多含鋅的金屬酶(如羧基肽酶等)其功能性鋅原子與活性中心的組氨酸殘基相結合;自由組氨酸、由組氨酸構成的小肽以及組氨酸脫去羧基生成的組胺等都具有特殊的生理功能,所以組氨酸在代謝中起重要作用。食物中組氨酸含量影響體內組氨酸水平;藥用組氨酸(組氨酸作為藥物治療某些疾病及氨基酸輸液等)用量不當也影響體內組氨酸水平,能影響某些代謝,甚至發生疾病。

組氨酸脫羧酶是氨基酸脫羧酶的一種，催化組氨酸脫羧生成組胺反應的酶。EC．4．1．1．22，腸內細菌和乳酸桿菌等都含有這酶，在動物組織中，腎臟和肝臟發現較多，但胰臟中比較少。并認為這種酶也分布在某種高等植物中，但提取沒有成功。與其它氨基酸脫羧酶不同，它不需要磷酸吡哆醛為輔酶。細菌中的組氨酸脫羧酶，在它活性中心中，丙酮酸以酰胺鍵和蛋白質結合，大腸桿菌中的組氨酸脫羧酶的最適pH為4.0。梭狀芽孢桿菌中的為4.5，兔腎臟中酶的最適pH為8.6—9.0?？蔀镵CN和羰基試劑所抑制。此酶對L-組氨酸特異性強，因此可用來定量測定L-組氨酸。