血卟啉病
血卟啉病發病一定二個月,現巳癱瘓在床,呼吸困難。特求助李醫生看如何治療?現在醫院也只能維持生命!特求助!!請李醫生聯系,13501727590病人家屬。補充問題1:(2009-08-3123:34:17)呼吸困難,四肢癱瘓在床。呼吸用機器維持生命
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回答5
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李希弘 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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您好,請問您是已經被確診為血卟啉病了嗎?血卟啉病(血紫質病)系由先天性卟啉代謝紊亂,卟啉前體或葉啉在體內聚積所致.常有遺傳因素.臨床表現有腹痛,神經精神癥狀,光感性皮膚損害等.卟啉主要在紅骨髓和肝內合成,根據卟啉代謝紊亂出現的部位,分為紅細胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二類.前者較少見,屬兒科學范圍.肝性血卟啉的臨床表現可分為:(1)急性間歇型.以腹痛,神經精神癥狀為主要表現,臨床較多見.(2)遲發性皮膚型.卟啉的共同特性是能吸收400毫米范圍的光波.卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而放出熒光,破壞皮膚表皮細胞溶酶體,因而產生皮膚病變,紅斑,水泡,濕疹,瘢痕形成和色素沉著.(3)混合型.兼有前二型癥狀.(4)遺傳性糞卟琳型.有家族史,臨床特點是糞便中排出糞卟啉Ⅲ增多而無癥狀,但在巴比妥,眠爾通等藥物誘發下可出現急性間歇型癥狀,個別可有光感性皮膚損害的表現.本病診斷依據為臨床癥群(皮膚癥群,腹部癥群及神經精神癥群),實驗室檢查大小便中出現大量尿卟啉及糞卟啉,間歇性急性型還可有肝功能損害,卟膽原測驗陽性.本病無特殊治療方法,一般采用對癥處理,支持療法.急性發作時常有低鈉,低氧低鎂血癥,由嘔吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌過多等,因此補充調整水鹽電解質非常重要.由于吞噬障礙則需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹時合理使用輔助呼吸.您如果確診出現以上癥狀,建議住院治療.
2016-01-22 06:11
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回答4
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肖起濤 主治醫師
家庭醫生在線合作醫院
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內科
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這種情況沒有什么特別的好辦法,只能對癥治療。
2016-01-22 03:17
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回答3
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賀濤 主治醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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本病無特殊治療方法,一般采用對癥處理,支持療法.急性發作時常有低鈉,低氧低鎂血癥,由嘔吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌過多等,因此補充調整水鹽電解質非常重要.由于吞噬障礙則需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹時合理使用輔助呼吸.您如果確診出現以上癥狀,建議住院治療.
2016-01-21 23:11
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回答2
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孟慶福 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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必須避免陽光.服用足夠的β-胡蘿卜素特別有效,可引起輕微的皮膚發黃,能提高很多人的光照耐受性.紅細胞生成性原卟啉癥患者能生成含原卟啉的膽結石,需要外科手術摘除.更嚴重的并發癥是肝損害,有時需要進行肝移植.
2016-01-21 15:32
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網友匿名追問:2017-11-04 17:11
孩子這情況怎么辦,給上述一樣的,求助求助
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張俊相醫生對該追問進行回答:2017-11-05 09:23
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張俊相 住院醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
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你好,能夠理解做為父母的心情,但是這個疾病,目前國內醫學上并沒有特別有效的治療方式。而且預后也很不好。一般的醫院連保守治療都很難做到。
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回答1
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邢學法 主治醫師
冠縣辛集中心衛生院
一級
外科
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血卟啉病(血紫質病)系由先天性卟啉代謝紊亂,卟啉前體或葉啉在體內聚積所致.常有遺傳因素.臨床表現有腹痛,神經精神癥狀,光感性皮膚損害等.卟啉主要在紅骨髓和肝內合成,根據卟啉代謝紊亂出現的部位,分為紅細胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二類.前者較少見,屬兒科學范圍.本病無特殊治療方法,一般采用對癥處理,支持療法.急性發作時常有低鈉,低氧低鎂血癥,由嘔吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌過多等,因此補充調整水鹽電解質非常重要.由于吞噬障礙則需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹時合理使用輔助呼吸. 本病在中醫學中可屬“腹痛”,“心肝血虛”及“水濕瘀毒”等范疇,治療原則為溫中理氣止痛,養心安神,疏肝理氣,健脾燥濕,活血化瘀,清熱解毒等,主要根據臨床不同表現,進行辨證論治.亦可配合針灸,推拿,藥浴等不同的對癥治療. 游氏卟啉方 功能:清熱通臟,活血化瘀. 主治:肝炎血卟啉病急性間歇型.
2016-01-21 12:59
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追問是開放提問,不一定是原來醫師回答
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又稱紫質病,是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病,主要病理變化為體內卟啉代謝紊亂,引起全身多個系統和器官的臨床癥狀,主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經系統癥狀三組表現。可分為先天性和后天性兩類及(或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多,并存組織中蓄積。該病主要累及神經系統和皮膚。由于臨床發病率并不高,而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病,易造成誤診,甚至因為濫用藥物誘發危象。 查看全文»