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            血卟啉病

            血卟啉病

            血卟啉病發病一定二個月,現巳癱瘓在床,呼吸困難。特求助李醫生看如何治療?現在醫院也只能維持生命!特求助!!請李醫生聯系,13501727590病人家屬。補充問題1:(2009-08-3123:34:17)呼吸困難,四肢癱瘓在床。呼吸用機器維持生命

            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李希弘 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

              您好,請問您是已經被確診為血卟啉病了嗎?血卟啉病(血紫質病)系由先天性卟啉代謝紊亂,卟啉前體或葉啉在體內聚積所致.常有遺傳因素.臨床表現有腹痛,神經精神癥狀,光感性皮膚損害等.卟啉主要在紅骨髓和肝內合成,根據卟啉代謝紊亂出現的部位,分為紅細胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二類.前者較少見,屬兒科學范圍.肝性血卟啉的臨床表現可分為:(1)急性間歇型.以腹痛,神經精神癥狀為主要表現,臨床較多見.(2)遲發性皮膚型.卟啉的共同特性是能吸收400毫米范圍的光波.卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而放出熒光,破壞皮膚表皮細胞溶酶體,因而產生皮膚病變,紅斑,水泡,濕疹,瘢痕形成和色素沉著.(3)混合型.兼有前二型癥狀.(4)遺傳性糞卟琳型.有家族史,臨床特點是糞便中排出糞卟啉Ⅲ增多而無癥狀,但在巴比妥,眠爾通等藥物誘發下可出現急性間歇型癥狀,個別可有光感性皮膚損害的表現.本病診斷依據為臨床癥群(皮膚癥群,腹部癥群及神經精神癥群),實驗室檢查大小便中出現大量尿卟啉及糞卟啉,間歇性急性型還可有肝功能損害,卟膽原測驗陽性.本病無特殊治療方法,一般采用對癥處理,支持療法.急性發作時常有低鈉,低氧低鎂血癥,由嘔吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌過多等,因此補充調整水鹽電解質非常重要.由于吞噬障礙則需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹時合理使用輔助呼吸.您如果確診出現以上癥狀,建議住院治療.

              2016-01-22 06:11
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              肖起濤 主治醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              這種情況沒有什么特別的好辦法,只能對癥治療。

              2016-01-22 03:17
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              賀濤 主治醫師

              河北省邢臺市威縣人民醫院

              二級甲等

              內科

              本病無特殊治療方法,一般采用對癥處理,支持療法.急性發作時常有低鈉,低氧低鎂血癥,由嘔吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌過多等,因此補充調整水鹽電解質非常重要.由于吞噬障礙則需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹時合理使用輔助呼吸.您如果確診出現以上癥狀,建議住院治療.

              2016-01-21 23:11
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              孟慶福 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

              必須避免陽光.服用足夠的β-胡蘿卜素特別有效,可引起輕微的皮膚發黃,能提高很多人的光照耐受性.紅細胞生成性原卟啉癥患者能生成含原卟啉的膽結石,需要外科手術摘除.更嚴重的并發癥是肝損害,有時需要進行肝移植.

              2016-01-21 15:32
            • 回答2追問

              追問是開放提問,不一定是原來醫師回答

            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              邢學法 主治醫師

              冠縣辛集中心衛生院

              一級

              外科

              血卟啉病(血紫質病)系由先天性卟啉代謝紊亂,卟啉前體或葉啉在體內聚積所致.常有遺傳因素.臨床表現有腹痛,神經精神癥狀,光感性皮膚損害等.卟啉主要在紅骨髓和肝內合成,根據卟啉代謝紊亂出現的部位,分為紅細胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二類.前者較少見,屬兒科學范圍.本病無特殊治療方法,一般采用對癥處理,支持療法.急性發作時常有低鈉,低氧低鎂血癥,由嘔吐而致失水,亦可因抗利尿激素分泌過多等,因此補充調整水鹽電解質非常重要.由于吞噬障礙則需防止吸入性肺炎,呼吸麻痹時合理使用輔助呼吸.  本病在中醫學中可屬“腹痛”,“心肝血虛”及“水濕瘀毒”等范疇,治療原則為溫中理氣止痛,養心安神,疏肝理氣,健脾燥濕,活血化瘀,清熱解毒等,主要根據臨床不同表現,進行辨證論治.亦可配合針灸,推拿,藥浴等不同的對癥治療.  游氏卟啉方  功能:清熱通臟,活血化瘀.  主治:肝炎血卟啉病急性間歇型.

              2016-01-21 12:59
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            什么是血卟啉病?   血卟啉病又稱紫質病,是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病,主要病理變化為體內卟啉代謝紊亂,引起全身多個系統和器官的臨床癥狀,主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經系統癥狀三組表現。可分為先天性和后天性兩類及(或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多,并存組織中蓄積。該病主要累及神經系統和皮膚。由于臨床發病率并不高,而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病,易造成誤診,甚至因為濫用藥物誘發危象。 查看全文»

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            林麗珠 / 主任醫師

            擅長:肺癌、肝癌、大腸癌,以及胃、鼻咽癌、惡性淋巴瘤和婦科良、惡性腫瘤等。

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