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回答1
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吳志全 主治醫師
河北醫科大學附屬平安醫院
二級甲等
兒科
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血卟啉病性周圍神經病是一種罕見的疾病,由于卟啉代謝異常導致。治療方法包括避免誘因、藥物治療、對癥治療、血漿置換及基因治療等。 1.避免誘因:避免接觸可能誘發疾病的物質,如酒精、某些藥物等。 2.藥物治療:使用氯丙嗪、羥氯喹等藥物緩解癥狀。 3.對癥治療:若有疼痛,可使用加巴噴丁、普瑞巴林等;若有神經損傷,補充維生素 B??、甲鈷胺等營養神經。 4.血漿置換:能有效清除體內的卟啉及其代謝產物。 5.基因治療:目前仍處于研究階段,但有望為未來的治療提供新途徑。 血卟啉病性周圍神經病的治療需要綜合多種方法,且治療過程中應密切監測病情變化。患者需在醫生的指導下進行規范治療,以改善癥狀,提高生活質量。
2024-11-04 17:58
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又稱紫質病,是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病,主要病理變化為體內卟啉代謝紊亂,引起全身多個系統和器官的臨床癥狀,主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經系統癥狀三組表現。可分為先天性和后天性兩類及(或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多,并存組織中蓄積。該病主要累及神經系統和皮膚。由于臨床發病率并不高,而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病,易造成誤診,甚至因為濫用藥物誘發危象。 查看全文»