門(mén)靜脈血栓癥發(fā)病原因門(mén)靜脈血栓形成的病因很復(fù)雜，主要有炎癥性、腫瘤性、凝血功能障礙性、腹腔手術(shù)后、外傷性及原因不明性等。25%～30%的成人門(mén)靜脈血栓病例繼發(fā)于肝硬化。嬰幼兒門(mén)靜脈血栓多繼發(fā)于先天性門(mén)靜脈閉鎖、臍靜脈膿毒血癥、闌尾炎等。PT可分為原發(fā)性與繼發(fā)性?xún)煞N。原發(fā)性多與血液高凝狀態(tài)有關(guān)。國(guó)外報(bào)道372例繼發(fā)性腸系膜靜脈血栓形成患者，發(fā)現(xiàn)周?chē)o脈炎、腹腔炎癥性疾病、腹部大手術(shù)與門(mén)靜脈高壓是發(fā)生的主要因素，且以脾切除術(shù)后為常見(jiàn)。局部因素在PT形成的危險(xiǎn)因素中占40%，局部因素的存在促進(jìn)了門(mén)靜脈血栓的形成，這些局部因素主要分4類(lèi)：局部感染灶、門(mén)靜脈系統(tǒng)損傷、腹腔腫瘤和肝硬化，臨床上以肝硬化伴發(fā)PT為最多。PT還可見(jiàn)于妊娠(特別是子癇患者)、口服避孕藥和引起門(mén)靜脈淤血的患者(如肝靜脈阻塞、慢性心力衰竭、縮窄性心包炎)。有學(xué)者認(rèn)為至少有1/3的PT患者是多種危險(xiǎn)因素聯(lián)合作用的結(jié)果。1.門(mén)靜脈高壓癥　多因各種病因的肝硬化及充血性脾大所致。主要是由于門(mén)靜脈壓力升高，造成門(mén)靜脈及其屬支的向肝性血流的減少和血流速度的減慢造成渦流而致血小板堆積形成血栓。2.腹腔感染　為腸道感染性病灶的細(xì)菌進(jìn)入門(mén)靜脈系統(tǒng)所引起，如新生兒臍炎、臍靜脈膿毒血癥，成人常見(jiàn)的有急性闌尾炎、胰腺炎、膽囊炎、空腔臟器的穿孔、小腸炎性病變、腹腔盆腔膿腫及腹部術(shù)后感染等。3.腹部手術(shù)及外傷　各種腹腔的手術(shù)均可導(dǎo)致門(mén)靜脈系統(tǒng)的血栓形成，特別是脾切除術(shù)后最常見(jiàn)。可能與術(shù)后血小板增多和血液黏稠度升高有關(guān)。脾切除術(shù)后門(mén)靜脈血流量減少，門(mén)靜脈壓力下降加速了血栓的形成。此外，術(shù)后擴(kuò)張的脾靜脈內(nèi)血流緩慢，在高凝狀態(tài)下又促成了脾靜脈血栓形成。4.血液處于高凝狀態(tài)　腹部腫瘤，特別是結(jié)腸及胰腺的腫瘤，常伴有門(mén)靜脈系統(tǒng)的高凝狀態(tài)，可導(dǎo)致血栓形成。近年來(lái)還發(fā)現(xiàn)遺傳性凝血功能紊亂也參與門(mén)靜脈血栓的形成，包括蛋白C、蛋白S和抗凝血酶缺陷等。5.腫瘤等壓迫門(mén)靜脈　腫瘤(如胰腺腫瘤、肝細(xì)胞癌)壓迫、腸扭轉(zhuǎn)等導(dǎo)致門(mén)靜脈系統(tǒng)血流受阻，致門(mén)靜脈血栓形成。6.其他原因　包括原發(fā)性小靜脈硬化、脾靜脈或腸系膜靜脈血栓的蔓延、部分患者有長(zhǎng)期服用避孕藥史，少見(jiàn)的因素有各種充血性心力衰竭、紅細(xì)胞增多癥等。7.原發(fā)性門(mén)靜脈血栓形成　少部分肝外門(mén)靜脈栓塞尚無(wú)明確病因。可有四肢深靜脈血栓形成或游走行血栓性靜脈炎病史。

李成希宿遷市華美醫(yī)院科室2014-07-3014:40投訴建議：門(mén)靜脈血栓癥癥狀1、急性型發(fā)病突起，有劇烈腹痛、腹脹和嘔吐，主要因胃腸淤血所致;若血栓繁衍至腸系膜上靜脈，則可有腹瀉、血便、腹痛、腹脹、腹部壓痛、腹肌緊張和叩擊痛等腹膜炎或麻痹性腸梗阻的表現(xiàn)。在嬰幼兒，可表現(xiàn)為突發(fā)性上消化道出血，脾腫大多屬輕微;若血栓蔓延至門(mén)靜脈主干及肝內(nèi)分支則可出現(xiàn)大量腹水。2、慢性型病人若渡過(guò)急性期，由于門(mén)-體靜脈建立了廣泛的側(cè)支循環(huán)即自然分流的形成，腹水可能緩解或減少，脾腫大常是一個(gè)突出的癥狀。一般來(lái)說(shuō)，脾臟腫大的程度取決于病程的長(zhǎng)短;脾臟長(zhǎng)期充血后，脾髓細(xì)胞增生及纖維組織沉積，大量抑血細(xì)胞使血細(xì)胞破壞增多，出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)，臨床表現(xiàn)為不同程度的貧血、血小板計(jì)數(shù)減少。此時(shí)部分患者發(fā)生鼻出血，但很少發(fā)生紫癜。若門(mén)靜脈血栓累及門(mén)靜脈主干和脾靜脈，則因門(mén)靜脈的血流經(jīng)腰靜脈及腹膜后靜脈的側(cè)支循環(huán)進(jìn)入體靜脈，很少或沒(méi)有門(mén)-奇靜脈間的側(cè)支循環(huán)，故無(wú)食管靜脈曲張和出血。值得提出的是小兒對(duì)門(mén)靜脈高壓癥大出血耐受性好，且由于血管彈性好，腹膜后形成自然分流快而豐富，第1次出血后，若遲至15歲后仍無(wú)出血復(fù)發(fā)，行消化道造影和內(nèi)鏡檢查又無(wú)發(fā)生出血的先兆，手術(shù)并非都必須進(jìn)行。部分病例可有輕度黃疸，但肝性腦病少見(jiàn)。其他癥狀如腹脹、消化不良、食欲不振等多較輕。本病臨床表現(xiàn)不典型，診斷較困難。臨床上常誤診為急性腸梗阻、胰腺炎、膽囊炎、原發(fā)性腹膜炎等。在以下不同情況下應(yīng)考慮本病的診斷：腹痛、腹部膿腫、門(mén)靜脈高壓、上消化道出血等。在臨床診治肝硬化門(mén)靜脈高壓的過(guò)程中，對(duì)于急性起病、不明原因的腹痛、腹脹、血樣便，無(wú)明確原因的上消化道大出血或脾大，不明原因的麻痹性腸梗阻，合并有血液高凝狀態(tài)，特別對(duì)于門(mén)靜脈高壓癥斷流術(shù)后的患者，應(yīng)警惕并發(fā)門(mén)靜脈系統(tǒng)血栓形成的可能，但確診還要依靠彩色多普勒超聲或CT檢查。診斷困難者行磁共振血管成像、門(mén)靜脈造影可做出診斷。

門(mén)靜脈血栓癥癥狀1、急性型發(fā)病突起，有劇烈腹痛、腹脹和嘔吐，主要因胃腸淤血所致;若血栓繁衍至腸系膜上靜脈，則可有腹瀉、血便、腹痛、腹脹、腹部壓痛、腹肌緊張和叩擊痛等腹膜炎或麻痹性腸梗阻的表現(xiàn)。在嬰幼兒，可表現(xiàn)為突發(fā)性上消化道出血，脾腫大多屬輕微;若血栓蔓延至門(mén)靜脈主干及肝內(nèi)分支則可出現(xiàn)大量腹水。2、慢性型病人若渡過(guò)急性期，由于門(mén)-體靜脈建立了廣泛的側(cè)支循環(huán)即自然分流的形成，腹水可能緩解或減少，脾腫大常是一個(gè)突出的癥狀。一般來(lái)說(shuō)，脾臟腫大的程度取決于病程的長(zhǎng)短;脾臟長(zhǎng)期充血后，脾髓細(xì)胞增生及纖維組織沉積，大量抑血細(xì)胞使血細(xì)胞破壞增多，出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)，臨床表現(xiàn)為不同程度的貧血、血小板計(jì)數(shù)減少。此時(shí)部分患者發(fā)生鼻出血，但很少發(fā)生紫癜。若門(mén)靜脈血栓累及門(mén)靜脈主干和脾靜脈，則因門(mén)靜脈的血流經(jīng)腰靜脈及腹膜后靜脈的側(cè)支循環(huán)進(jìn)入體靜脈，很少或沒(méi)有門(mén)-奇靜脈間的側(cè)支循環(huán)，故無(wú)食管靜脈曲張和出血。值得提出的是小兒對(duì)門(mén)靜脈高壓癥大出血耐受性好，且由于血管彈性好，腹膜后形成自然分流快而豐富，第1次出血后，若遲至15歲后仍無(wú)出血復(fù)發(fā)，行消化道造影和內(nèi)鏡檢查又無(wú)發(fā)生出血的先兆，手術(shù)并非都必須進(jìn)行。部分病例可有輕度黃疸，但肝性腦病少見(jiàn)。其他癥狀如腹脹、消化不良、食欲不振等多較輕。

門(mén)靜脈血栓癥癥狀1、急性型發(fā)病突起，有劇烈腹痛、腹脹和嘔吐，主要因胃腸淤血所致;若血栓繁衍至腸系膜上靜脈，則可有腹瀉、血便、腹痛、腹脹、腹部壓痛、腹肌緊張和叩擊痛等腹膜炎或麻痹性腸梗阻的表現(xiàn)。在嬰幼兒，可表現(xiàn)為突發(fā)性上消化道出血，脾腫大多屬輕微;若血栓蔓延至門(mén)靜脈主干及肝內(nèi)分支則可出現(xiàn)大量腹水。2、慢性型病人若渡過(guò)急性期，由于門(mén)-體靜脈建立了廣泛的側(cè)支循環(huán)即自然分流的形成，腹水可能緩解或減少，脾腫大常是一個(gè)突出的癥狀。一般來(lái)說(shuō)，脾臟腫大的程度取決于病程的長(zhǎng)短;脾臟長(zhǎng)期充血后，脾髓細(xì)胞增生及纖維組織沉積，大量抑血細(xì)胞使血細(xì)胞破壞增多，出現(xiàn)脾功能亢進(jìn)，臨床表現(xiàn)為不同程度的貧血、血小板計(jì)數(shù)減少。此時(shí)部分患者發(fā)生鼻出血，但很少發(fā)生紫癜。若門(mén)靜脈血栓累及門(mén)靜脈主干和脾靜脈，則因門(mén)靜脈的血流經(jīng)腰靜脈及腹膜后靜脈的側(cè)支循環(huán)進(jìn)入體靜脈，很少或沒(méi)有門(mén)-奇靜脈間的側(cè)支循環(huán)，故無(wú)食管靜脈曲張和出血。值得提出的是小兒對(duì)門(mén)靜脈高壓癥大出血耐受性好，且由于血管彈性好，腹膜后形成自然分流快而豐富，第1次出血后，若遲至15歲后仍無(wú)出血復(fù)發(fā)，行消化道造影和內(nèi)鏡檢查又無(wú)發(fā)生出血的先兆，手術(shù)并非都必須進(jìn)行。部分病例可有輕度黃疸，但肝性腦病少見(jiàn)。其他癥狀如腹脹、消化不良、食欲不振等多較輕。本病臨床表現(xiàn)不典型，診斷較困難。臨床上常誤診為急性腸梗阻、胰腺炎、膽囊炎、原發(fā)性腹膜炎等。在以下不同情況下應(yīng)考慮本病的診斷：腹痛、腹部膿腫、門(mén)靜脈高壓、上消化道出血等。在臨床診治肝硬化門(mén)靜脈高壓的過(guò)程中，對(duì)于急性起病、不明原因的腹痛、腹脹、血樣便，無(wú)明確原因的上消化道大出血或脾大，不明原因的麻痹性腸梗阻，合并有血液高凝狀態(tài)，特別對(duì)于門(mén)靜脈高壓癥斷流術(shù)后的患者，應(yīng)警惕并發(fā)門(mén)靜脈系統(tǒng)血栓形成的可能，但確診還要依靠彩色多普勒超聲或CT檢查。診斷困難者行磁共振血管成像、門(mén)靜脈造影可做出診斷。