您好，是一種多器官、多系統受累，并進行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細胞增生性疾病，代表一組病原不同的疾病，其特征是發熱，肝脾腫大，全血細胞減少。原發性噬血細胞綜合癥或病因不明未檢出明顯潛在疾患者除加強支持治療和并發癥的治療外，目前尚無特效治療，根本性治療是同種異體造血干細胞移植。繼發性應作病因探索，治療應以基礎病并重。預后不良，取決于潛在疾患的嚴重性及細胞因子暴的強度。

本綜合癥分為兩大類，一類為原發性或家族性，另一類為繼發性，后者可由感染及腫瘤所致。原發性HPS，或稱家族性HPS，為常染色體隱性遺傳病，其發病和病情加劇常與感染有關；繼發性HPS分為感染相關性HPS（infection-associatedhemophagocyticsyndrome,IAHS），此型多與病毒感染有關，由病毒引起者稱病毒相關性HPS（virus-associatedhemophagocyticsyndrome,VAHS）；由腫瘤引起者稱腫瘤相關性HPS（malignancy-associatedhemophagnocyticsyndrome,MAHS）。東方患者的死亡率約為45％。