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吳志全 主治醫師
河北醫科大學附屬平安醫院
二級甲等
兒科
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家族性噬血細胞綜合征是一種罕見且嚴重的免疫調節異常疾病，主要由于基因突變導致。治療方法包括化學治療、免疫治療、造血干細胞移植、支持治療及靶向治療等。 1.化學治療：常用藥物有依托泊苷、環磷酰胺、甲氨蝶呤等，通過抑制細胞增殖和誘導細胞凋亡發揮作用。 2.免疫治療：如使用免疫抑制劑，像環孢素 A，能調節免疫反應。 3.造血干細胞移植：是可能根治的方法，但有一定風險。 4.支持治療：包括輸注紅細胞、血小板，以及使用抗生素預防感染。 5.靶向治療：例如使用蘆可替尼，抑制異常的免疫信號通路。 家族性噬血細胞綜合征病情兇險，治療復雜，需要多學科協作，患者應在正規醫院接受綜合治療，以提高生存質量和生存率。
2024-11-06 01:01
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就醫問藥
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