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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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鄭潤輝 副主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第五醫(yī)院
三級
血液內(nèi)科
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是的，科學(xué)家已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了一些特定的人群更容易患噬血細胞綜合征： （1）基因缺陷：目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了17個與噬血細胞綜合征相關(guān)的基因，這些基因主要影響NK細胞的脫顆粒功能和殺傷功能。攜帶這些不良基因的人，免疫功能受損，更容易在某些觸發(fā)因素（如EB病毒感染）的作用下發(fā)生噬血細胞綜合征。 （2）惡性腫瘤：有惡性腫瘤的患者，尤其是淋巴瘤、白血病、多種癌癥等，由于免疫功能受損，也容易出現(xiàn)噬血細胞綜合征。 （3）病毒感染：某些病毒（如EB病毒、HIV等病毒）感染后，如果不能被有效清除，也可能導(dǎo)致噬血細胞綜合征。 （4）家族史：有家族史的患者，尤其是攜帶與HLH相關(guān)基因者，更容易發(fā)生噬血細胞綜合征。通過基因檢測可以發(fā)現(xiàn)這些不良基因，從而提前預(yù)防。
2024-10-31 15:31
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是噬血細胞綜合征? 噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細胞/巨噬細胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過和預(yù)后均不同。 查看全文»
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