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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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劉浩慶 醫(yī)師
肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院
一級(jí)
全科
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家族性噬血細(xì)胞綜合征是一種較為罕見且嚴(yán)重的疾病，其癥狀多樣，包括持續(xù)發(fā)熱、肝脾腫大、血細(xì)胞減少、黃疸、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。 1.發(fā)熱：多為持續(xù)性高熱，體溫常超過 38.5℃，常規(guī)退熱藥物效果不佳。 2.肝脾腫大：肝臟和脾臟明顯增大，可在腹部觸摸到腫塊，導(dǎo)致腹脹、腹痛。 3.血細(xì)胞減少：如貧血導(dǎo)致面色蒼白、乏力；血小板減少引起皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血等；白細(xì)胞減少易發(fā)生感染。 4.黃疸：皮膚和鞏膜黃染，尿液顏色加深。 5.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：如頭痛、抽搐、意識(shí)障礙等。 6.其他：還可能有淋巴結(jié)腫大、皮疹、關(guān)節(jié)疼痛等表現(xiàn)。 家族性噬血細(xì)胞綜合征癥狀復(fù)雜，若出現(xiàn)上述多種癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行相關(guān)檢查以明確診斷，并采取積極有效的治療措施。
2024-11-04 15:44
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針對(duì)上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是噬血細(xì)胞綜合征? 噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個(gè)月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過和預(yù)后均不同。 查看全文»
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