陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿表現(xiàn)多不同，尿色呈醬油或葡萄酒色，一天中可持續(xù)或僅一、兩次尿色重；有的僅晨起尿呈茶紅或茶黃色；有的尿始終呈淡黃色，但尿潛血陽性。由于尿中含有大量血紅蛋白，可有排尿不適感，包括尿道刺痛、尿不凈感、膀胱區(qū)刺痛等。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種慢性血管內(nèi)溶血性貧血，常有發(fā)作性的血紅蛋白尿，除貧血外，尚可有血白細(xì)胞及（或)血小板減少。患者部分紅細(xì)胞的膜有獲得性缺陷，對(duì)激活的補(bǔ)體異常敏感。近年來認(rèn)為本病是一種造血干細(xì)胞疾病。

本病中位存活期約10年，取決于：①對(duì)補(bǔ)體敏感的細(xì)胞數(shù)量；②骨髓增生不良的程度；③血栓形成的程度和頻度。腦血管意外、腎衰竭，轉(zhuǎn)變成急性白血病或再生障礙性貧血可引起死亡。少數(shù)患者可轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化癥，或疾病隨著時(shí)間而減輕，達(dá)到不同程度的緩解。

您好：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種病因未明的后天性造血干細(xì)胞病，產(chǎn)生的成熟紅細(xì)胞都具有膜病變，表現(xiàn)之一是紅細(xì)胞易被補(bǔ)體破壞，引起血管內(nèi)溶血。其主要表現(xiàn)特點(diǎn)如下：(1)血紅蛋白尿：尿色深如紅茶，甚至像醬油樣，多發(fā)生在睡眠時(shí)，一般于半夜或清晨醒來時(shí)解出的尿最易出現(xiàn)這種顏色改變；如果睡眠改在白天，則尿色的改變即可發(fā)生在白天睡眠后。嚴(yán)重時(shí)，不論夜晚或白天均可發(fā)生，唯白天較輕。血紅蛋白尿的發(fā)作往往是間歇性，間歇期數(shù)周至數(shù)年不等。約半數(shù)病人起病時(shí)即有尿色改變，有些病人在數(shù)月或數(shù)年才有表現(xiàn)，也有病程中始終無表現(xiàn)者。(2)貧血：絕大多數(shù)病人發(fā)病之初即有貧血，但貧血大多是緩慢發(fā)生和加重的，病人常有較大適應(yīng)性，往往可以看到病人血紅蛋白為60～80克／升仍照常工作；個(gè)別病人血紅蛋白30克／升尚能從事農(nóng)田勞動(dòng)。由于長期血管內(nèi)溶血，皮膚含鐵血黃素沉著，面色及皮膚色常呈蒼白中帶有暗褐色(青銅色)。(3)出血：部分病人有出血傾向，主要表現(xiàn)在鼻出血、牙齦出血、皮膚淤斑和淤點(diǎn)；女性病人可表現(xiàn)月經(jīng)過多。(4)黃疸：大多數(shù)病人有輕重不一的鞏膜黃染，這與溶血有關(guān)。(5)靜脈系統(tǒng)血栓形成：這是PNH多見的并發(fā)癥，如發(fā)生在，四肢的靜脈血栓可出現(xiàn)相應(yīng)肢體疼痛及水腫；如發(fā)生在腸系膜靜脈可出現(xiàn)劇烈的腹痛。