先天性家族性非溶血性黃疸怎樣治療?
所患疾病:臉黃、眼黃、雙腿沒勁、食欲不好病情描述(發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等):我今年46歲,臉黃、眼黃、兩腿酸痛。檢驗結(jié)果:09年測:總膽紅素45.6直接膽紅素9.2;2010年測:總膽紅素46.8直接膽紅素9.92011年測:總膽紅素58.6直接膽紅素18.2其他肝膽脾腎未見異常。當?shù)蒯t(yī)院最后確診為遺傳性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏癥,又稱Grigler-Najjar綜合征,是一種先天性家族性非溶血性黃疸。(注:我父死于由硬阻性黃膽引起的胰頭癌。)
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回答2
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任立存 主治醫(yī)師
淮北口腔醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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您好,依您的檢查結(jié)果,總膽紅素為58.6μmol/L,黃疸較輕,血清膽紅素<340μmol/L,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀不明顯,應為Grigler-Najjar綜合征II型。用膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的誘導劑苯巴比妥治療可降低血清膽紅素濃度;應堅持長期持續(xù)治療,適當改善非結(jié)合型高膽紅素血癥。光照能改變膽紅素的有關異構(gòu)體,加速非結(jié)合膽紅素的排出而減輕黃疸。)應避免使用阿司匹林(乙酰水楊酸)等藥物,因該藥能同血清非結(jié)合膽紅素競爭與白蛋白結(jié)合,使血清非結(jié)合膽紅素增加而誘發(fā)膽紅素腦病。祝您早日康復!
2016-01-03 23:48
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回答1
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黃飛龍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
婦產(chǎn)科
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出現(xiàn)黃疸癥狀一般考慮是肝膽疾病導致膽紅素升高的表現(xiàn),應該通過肝功和B超檢查明確診斷后積極病因治療,還可吃些清熱利膽的中藥茵梔黃口服液。
2016-01-03 09:38
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