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            先天性家族性非溶血性黃疸怎樣治療?

            黃疸

            所患疾病:臉黃、眼黃、雙腿沒勁、食欲不好病情描述(發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等):我今年46歲,臉黃、眼黃、兩腿酸痛。檢驗結(jié)果:09年測:總膽紅素45.6直接膽紅素9.2;2010年測:總膽紅素46.8直接膽紅素9.92011年測:總膽紅素58.6直接膽紅素18.2其他肝膽脾腎未見異常。當?shù)蒯t(yī)院最后確診為遺傳性葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏癥,又稱Grigler-Najjar綜合征,是一種先天性家族性非溶血性黃疸。(注:我父死于由硬阻性黃膽引起的胰頭癌。)

            • 回答2

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              任立存 主治醫(yī)師

              淮北口腔醫(yī)院

              其他

              內(nèi)科

              您好,依您的檢查結(jié)果,總膽紅素為58.6μmol/L,黃疸較輕,血清膽紅素<340μmol/L,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀不明顯,應為Grigler-Najjar綜合征II型。用膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的誘導劑苯巴比妥治療可降低血清膽紅素濃度;應堅持長期持續(xù)治療,適當改善非結(jié)合型高膽紅素血癥。光照能改變膽紅素的有關異構(gòu)體,加速非結(jié)合膽紅素的排出而減輕黃疸。)應避免使用阿司匹林(乙酰水楊酸)等藥物,因該藥能同血清非結(jié)合膽紅素競爭與白蛋白結(jié)合,使血清非結(jié)合膽紅素增加而誘發(fā)膽紅素腦病。祝您早日康復!

              2016-01-03 23:48
            • 回答1

              我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              黃飛龍 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              婦產(chǎn)科

              出現(xiàn)黃疸癥狀一般考慮是肝膽疾病導致膽紅素升高的表現(xiàn),應該通過肝功和B超檢查明確診斷后積極病因治療,還可吃些清熱利膽的中藥茵梔黃口服液。

              2016-01-03 09:38
            就醫(yī)問藥

            針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題

            什么是黃疸?   黃疸是指皮膚、鞏膜與黏膜因膽紅素沉著而引起的黃染,正常血清總膽紅素濃度為1.7~17.1 μmol/L,其中直接膽紅素低于3.7μmol/L。當總膽紅素濃度超過34μmol/L時,臨床上即可出現(xiàn)黃疸。如血清膽紅素濃度超過正常范圍而肉眼看不見黃疸時,稱為隱性黃疸。 查看全文»

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            鄧高里

            鄧高里 / 主任醫(yī)師

            擅長:擅長肛門部位、結(jié)、直腸良惡性腫瘤的診斷與治療經(jīng)驗豐富

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            鄭衛(wèi)華

            鄭衛(wèi)華 / 主任醫(yī)師

            擅長:在省人民醫(yī)院消化科從事醫(yī)療、教學及科研工作30多年。擅長胃、腸、肝、膽、胰等消化系統(tǒng)疑難疾病的診治。能嫻熟地進行電子胃鏡、無痛性電子腸鏡的檢查及治療:如胃腸息肉內(nèi)鏡摘除,內(nèi)鏡下消化性潰瘍出血治療及食道靜脈曲張出血硬化劑治療,食道狹窄擴張術(shù)及放置支架,賁門失弛緩擴張治療,經(jīng)內(nèi)鏡取出上消化道異物等各項內(nèi)鏡下治療。對慢性便秘、慢性腹瀉等都有豐富的治療經(jīng)驗。

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            鄭佳冰

            鄭佳冰 / 副主任醫(yī)師

            擅長:擅長于各類脾胃病、消化病疑難雜癥的診治及亞健康的調(diào)理與保健

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