治療　　a.化學(xué)療法:常用的化療藥物有細(xì)胞毒性藥物，如長(zhǎng)青花堿或長(zhǎng)春新堿與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用，亦可應(yīng)用反復(fù)的血漿置換，或VP16或VM26與腎上腺皮質(zhì)激素合用.有的應(yīng)用VP16、腎上腺皮質(zhì)激素，鞘內(nèi)注射氨甲煤呤（MTX）及頭顱照射治療取得良好效果.有的主張?jiān)诰徑鈺r(shí)，應(yīng)用上述藥物小劑量維持治療.　　b.免疫治療:有人用環(huán)胞菌素A治療家族性HPS取得滿意效果，同樣，用抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）亦可誘導(dǎo)緩解.　　c.造血干細(xì)胞移植:盡管上述化療可使病情緩解，有的可緩解9年，但仍不能根治家族性HPS.Fisher等（1986）首先報(bào)告用骨髓移植治愈家族性HSP患者，在2000年上海舉行的國(guó)際小兒血液腫瘤學(xué)術(shù)研討會(huì)上，日本學(xué)者Imashukn報(bào)告5例由EBV所致的HPS，應(yīng)用造血干細(xì)胞移植，隨后用環(huán)胞菌素A加VP16，大大改善了本病的預(yù)后.　　d．治療方案:國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)1994年提出一個(gè)治療家族性HPS的方案（HLH94）:地塞米松每日10mg/m2與VP16每周150mg/m2，連用3周，第4周起減量，第9周起VP16每2周用藥1次，并加用環(huán)胞菌素A每日5~6mg/kg口服，共用1年.有神經(jīng)癥狀者，前8周每2周鞘內(nèi)注射MTX1次.如果是家族性HPS，爭(zhēng)取做異基因造血干細(xì)胞移植.如果為非家族性HPS，則在8周治療后根據(jù)病情停止治療.　　1．8預(yù)后不經(jīng)治療的家族性HPS患者存活期約2個(gè)月，而在應(yīng)用化療后則大大改善了預(yù)后.有的患者經(jīng)化療后存活9年以上，但只有異基因造血干細(xì)胞移植才能治愈家族性HPS.　　2繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征（secondaryhemoPhagocyticsyndrome）　　2．1感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征（IAHS）嚴(yán)重感染引起的強(qiáng)烈免疫反應(yīng)，淋巴組織細(xì)胞增生伴吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象，本病常發(fā)生于免疫缺陷者，由病毒感染所致者稱病毒相關(guān)性HPS（VAH），但其它微生物感染，如細(xì)菌、真菌、立克次體、原蟲(chóng)等感染也可引起HPS.其臨床表現(xiàn)除有HPS的共同表現(xiàn)（如前所述）外，還有感染的證據(jù).骨髓檢查有淋巴組織細(xì)胞增生，并有吞噬紅細(xì)胞、血小板和有核細(xì)胞現(xiàn)象.　　2．l．l預(yù)后有人對(duì)198例小兒感染相關(guān)性HPS進(jìn)行了追蹤.其中103例（52%）死于全血細(xì)胞減少、器官衰竭或彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）.3歲以下6例有3例死亡，而3歲以上的病例76例僅有29例死亡.l歲以下患病者，其預(yù)后極差，29例只有9例存活.由細(xì)菌引起者預(yù)后較好，EB病毒所致者預(yù)后最差，99例EB病毒所致者，死亡72例，其它病毒所致者，其病死率亦在50％左右.　　2．1．2治療應(yīng)用免疫抑制劑治療，多用腎上腺皮質(zhì)激素及（或）VP16，取得較好的效果.特別是對(duì)EB病毒所致者，VP16及環(huán)胞菌素A的效果最好，因?yàn)閂P16可抑制病毒的核抗原合成，環(huán)胞菌素A可減輕高細(xì)胞因子血癥.至于靜脈丙種球蛋白的應(yīng)用，卻有不同意見(jiàn).有人主張應(yīng)用，有人則反對(duì)應(yīng)用.治療本病的目的是抑制其難于控制的淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞活性.如能發(fā)現(xiàn)病原微生物，則應(yīng)及時(shí)應(yīng)用有效的抗微生物治療.如果是在應(yīng)用免疫抑制劑時(shí)發(fā)生的HPS，則應(yīng)停用免疫抑制劑.威脅生命的表現(xiàn)是難于控制的高熱、進(jìn)行性全血細(xì)胞減少、DIC及多器官功能衰竭，這些都是應(yīng)用免疫抑制劑的指征.其治療方案與家族性HPS相同