病情分析:您好白塞氏病是一種自身免疫性疾病以血管炎為主要病理基礎的慢性多系統疾病該病與HLA-B51強關聯感染或異常自身免疫應答(尤其是細胞免疫)參與發病以口腔、外陰潰瘍、眼炎、皮膚損害為臨床特征指導意見:您好主要癥狀為：該病以先后出現多系統多臟器病損且反復發作為特征依照病損出現的概率我少可分為常見癥狀和少見癥狀兩大類前者包括口腔、生殖器、皮膚、眼等癥狀后者包括關節、心血管、神經、消化、呼吸、泌尿等系統病變（一）常見癥狀1．口腔：反復發作的口腔黏膜潰瘍與復發性口瘡類似多表現為輕型或皰疹樣型亦可出現重型潰瘍始發于舌尖、舌緣、唇、頰、口底等角化較差區域數目不等大小不一直徑0.2~0.3cm圓或橢圓型微凹表面可有黃色假膜周圍有充血紅暈灼痛明顯7~14天可自愈一般不留瘢痕經長短不一的間歇期后又復發有一定的發作規律或此起彼伏無規律可循口腔潰瘍是BD最常見的首發癥狀和必發癥狀2．生殖器：主要為外生殖器潰瘍常反復發作但間歇期遠大于口腔潰瘍潰瘍多見于大小陰唇、陰莖、龜頭、陰囊形態與口腔潰瘍相似直徑較大可達0.5cm左右潰瘍數目雖少但因該處易受感染和摩擦常愈合較慢疼痛劇烈潰瘍有自愈傾向可留瘢痕潰瘍亦可發生于陰道、子宮頸累及小動脈會引起陰道出血還可引起睪丸炎或附睪炎有局部淋巴結腫大生殖器潰瘍發生率也很高但低于口腔潰瘍3．皮膚：主要表現為反復發作的結節性紅斑（圖6）、面部毛囊炎、痤瘡樣皮疹、皮下血栓性靜脈炎和皮膚針刺反應最常見典型的是結節性紅斑多發生在四肢尤以下肢多有紅斑直徑1~2cm觸痛一周后自愈愈合后有色素沉著無瘢痕7~14天后可再次出現皮膚針刺反應又稱科布內工現象（Koebnersphenomenon）是指患者接受肌內注射后24~48h內進針處可出現紅疹和小膿點靜脈注射后可出現血栓性靜脈炎這是末梢血管對非特異性刺激呈超敏反應所致具有診斷意義臨床試驗方法是：乙醇消毒皮膚后用無菌注射針頭直接刺入或加入生理鹽水0.1ml注入前臂皮內24~48h后針眼處出現紅疹并有化膿傾向即為針刺反應陽性皮膚損害出現率亦較高4．眼：眼部病變可分為眼球前段病變和后段病變前段病變主要包括虹臘睫狀體炎、前房積膿、結臘炎和角膜炎后段病變主要為脈絡膜炎（圖7）、視神經乳頭炎、視神經萎縮和下班體病變、繼發性白內障、青光眼、視網膜剝離、黃斑區變性、眼球萎縮病損開始往往是單眼和眼球前段病變以后發展為雙眼和眼球后段病變眼部病損反復發作會千萬視力逐漸減退甚至導致失明眼部病損在常見癥狀中出現率最低但后果嚴重二）少見癥狀1．關節：四腳下大小關節及腰骶處均可受累但主要累及膝、腕、肘、踝等大關節與風濕性關節炎癥狀相似但無游走性有腫痛紅熱易復發無畸形和骨質疏松一般X線檢查無異常2．心血管系統：血管癥狀為主要特征以往常被忽視現臨床報導增多男性多發（1）靜脈：主要表現為靜脈炎和靜脈血栓、閉塞我為下腳下大隱靜脈、前復靜脈、上肢靜脈的淺層靜脈炎臨床表現為單純紅斑圓形或卵圓形直徑數毫米有輕度疼痛可自行消退而深層靜脈管炎炎、靜脈血栓（如上腔靜脈或其它縱隔靜脈血栓）引起的后果較為嚴重（2）動脈：主要表現為動脈炎、動脈狹窄、閉合和動脈瘤常因動脈瘤破裂引起嚴重出箅而導致死亡動脈瘤易在曾作動脈穿刺術處發生因此對BD患者應盡可能避免血管造影術（3）心臟：可表現為心肌炎、心包病變、心肌梗塞、心瓣膜脫垂、心臟擴大等但病變罕見3．消化系統：臨床表現以發熱、腹痛、惡心、嘔吐及消化道出血為主回盲部腸道黏膜潰瘍多見可臻腸穿孔大出血腸道BD需與克隆重波Crohnsdisease）鑒別前者X線檢查無異常但病和長者鋇劑造影可見充盈缺損影后者的口腔、會陰、皮膚和眼癥狀以及腸穿孔、出血少見而發熱、消瘦、貧血等全身癥狀較嚴重4．神經系統：可表現為①腦膜炎癥群：頭痛、意識障礙、精神異嘗視神經乳頭水腫、輕度偏竣、頸項強直等腦膜刺激癥②腦干癥群：頭暈、頭痛、耳鳴、意識障礙、復視、眼顫、眼肌麻痹、吞咽困難、咀嚼無力周圍性面癱等③周圍神經損害癥群：四肢麻木疼痛無力、感覺障礙、肌肉萎縮、肢體浮腫、肌腱反射性差等④脊髓癥群：雙側下肢麻木無力不完全截癱、尿潴留、陽痿、節段性感覺障礙等5．呼吸系統：肺部病變多見表現為發熱、胸痛、咳嗽、咯血（肺部大咯血搶救不及時會危及生命此外還可發生胸膜積液、肺門淋巴結病6．泌尿系統：主要為腎炎可出現蛋白尿、血尿7．其它少見癥狀包括高熱敗血癥樣癥狀、腎病綜合征、白血病等

白塞氏病臨床特征（一）口腔潰瘍幾乎100%發生潰瘍分布于舌、齒齦、上下唇內側、口腔粘膜或咽喉部易反復發作（二）眼部癥狀發生率為70%男性發生率較高且重如角膜炎、角膜潰瘍、鞏膜炎、脈絡膜炎典型的常伴有虹膜睫狀體炎甚至失明（三）外生殖器潰瘍發生率66.8%生殖器、皮膚、粘膜均可發生潰瘍面積大且深疼痛、愈合慢（四）皮膚損害發生率76%可發生膿皰瘡、毛囊炎、癤腫、紅斑

白塞氏病臨床特征（一）口腔潰瘍幾乎100%發生潰瘍分布于舌、齒齦、上下唇內側、口腔粘膜或咽喉部易反復發作（二）眼部癥狀發生率為70%男性發生率較高且重如角膜炎、角膜潰瘍、鞏膜炎、脈絡膜炎典型的常伴有虹膜睫狀體炎甚至失明（三）外生殖器潰瘍發生率66.8%生殖器、皮膚、粘膜均可發生潰瘍面積大且深疼痛、愈合慢（四）皮膚損害發生率76%可發生膿皰瘡、毛囊炎、癤腫、紅斑（五）關節痛及心、肺、腎、腸道受累血沉增快、血細胞輕度升高本病好發于二三十歲年輕人常因羞于就診而錯過治療時機如有可疑癥狀者須忌食辛辣及易致過敏的食物和海鮮等本病采用激素及免疫抑制劑治療有效但需在專科醫生指導下使用以減少副作用