外陰上皮樣肉瘤是一種少見的惡性腫瘤，治療藥物包括化療藥、靶向藥等。治療方案需綜合患者病情、身體狀況等因素制定。常見的藥物有紫杉醇、順鉑、吉西他濱等。 1. 紫杉醇：通過抑制腫瘤細胞的有絲分裂發揮作用，是治療外陰上皮樣肉瘤的常用藥物之一。 2. 順鉑：具有較強的抗腫瘤活性，能破壞腫瘤細胞的 DNA 結構。 3. 吉西他濱：可抑制腫瘤細胞的增殖。 4. 表柔比星：能嵌入腫瘤細胞的 DNA 堿基對，干擾其轉錄和復制。 5. 異環磷酰胺：對多種腫瘤有一定療效，在外陰上皮樣肉瘤的治療中也可能會使用。 總之，外陰上皮樣肉瘤的治療藥物選擇需綜合多方面因素。患者應在正規醫院就診，遵循醫生建議進行治療，切不可自行用藥。

　Kasamatsu等認為診斷后需立即行根治性外陰切除至少行局部病灶廣泛切除術和腹股溝淋巴結切除Tialma等發現5例僅行局部腫塊切除的患者中有2例分別隨訪52個月56個月未見復發和轉移但鑒于上皮樣肉瘤局部復發率和遠處轉移率分別高達77%～87%45%～58%所以應首選局部病灶廣泛切除術包括周圍正常組織至少2cm并強調盡量保留陰蒂Tjalma等還發現在5例行腹股溝淋巴結切除的患者中僅1例確診有淋巴結轉移即使切除轉移淋巴結也只有姑息性作用而不能預防局部復發和遠處轉移故認為區域淋巴結的處理以可疑淋巴結取樣性切除為佳另外放療和化療多作為術后的輔助治療單獨放化療效果不可靠　　1.抗癌化療病期稍晚組織上核分裂活躍的肉瘤根治術前后結合化療可改善預后目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有：　　(1)VAC方案：長春新堿(vincristine)1.5mg/m^2靜注第18天;放線菌素或放線菌素D(更生霉素)400～600μg/m^2;靜注第1～4天;環磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/m^2靜注第148天3～4周重復使用但要視骨髓功能恢復情況而定有報道用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4～5倍(Rivard1975)　　(2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/m^2靜滴第1天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/m^2靜滴第1～5天有效率42%(Beretta1983)　　(3)CYVADIC方案：環磷酰胺500mg/m^2靜滴第2天;長春新堿1.5mg/m^2靜注第18天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/m^2靜滴第2天療程間隔4周有效率47%　　2.惡性淋巴瘤病灶局限者先行手術切除術后化療常用方案為　　(1)COP方案：環磷酰胺800mg/m^2靜注第1天及第15天;長春新堿1.4mg/m^2靜注第1天;潑尼松(強的松)100mg口服第1～5天3周重復1個療程有效率80%以上(潘啟超1989)　　(2)CHOP方案：環磷酰胺750mg/m^2靜滴第1天;多柔比星(阿霉素)50mg/m^2靜滴第1天;長春新堿1.4mg/m^2靜注第1天;潑尼松(強的松)100mg口服第1～5天3周重復1個療程有效率達90%以上　　3.放射治療軟組織肉瘤于根治性手術后補充放射治療是有益的可減少術后局部復發率與化療綜合應用也可達到近期治愈

診斷后需立即行根治性外陰切除，至少行局部病灶廣泛切除術和腹股溝淋巴結切除。應首選局部病灶廣泛切除術，包括周圍正常組織至少2cm，并強調盡量保留陰蒂。放療和化療多作為術后的輔助治療，單獨放、化療效果不可靠。