女兒患家族性高乳糜微粒血癥,日后注意啥
我女兒家族性高乳糜微粒血癥(Familialhyperchylomicronemia)出生時三脂甘油:10.8,空腹8.8改吃中鏈脂肪酸奶粉後下降至2.7,但隨年齡增長3個月大時3.6,6個月大時3.8,在6個月大改吃固體食物至今10個月大,三脂甘油上升至8.3……請問日後有何方面需注意……這種病人存活率高嗎
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回答3
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崔立靜 醫師
中原油田醫療衛生服務中心光明醫院
一級
內科
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家族性高乳糜微粒血癥患兒在日后的生活中,需要從飲食、運動、定期檢查、藥物治療、生活習慣等多方面加以注意。 1. 飲食:嚴格控制脂肪攝入,尤其是飽和脂肪和反式脂肪。增加蔬菜、水果、全谷物和優質蛋白質的攝入。避免高糖飲料和加工食品。 2. 運動:根據孩子的年齡和身體狀況,逐漸增加運動量,如散步、玩耍等,有助于提高代謝。 3. 定期檢查:定期監測血脂水平、肝腎功能等,以便及時調整治療方案。 4. 藥物治療:可能需要使用貝特類藥物(如非諾貝特)、煙酸類藥物(如煙酸)等,但需嚴格遵醫囑。 5. 生活習慣:保證充足的睡眠,避免熬夜。減少精神壓力,保持良好的心態。 總之,家族性高乳糜微粒血癥需要長期管理,家長要密切關注孩子的身體狀況,積極配合醫生治療,幫助孩子養成良好的生活習慣,以控制病情,提高生活質量。
2025-01-15 12:33
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回答2
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張俊相 住院醫師
威縣婦女兒童醫院
二級甲等
外科
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用藥治療針對腹部絞痛,首先要禁食,靜滴等滲鹽水或5%葡萄糖溶液,也可對癥應用鎮靜或止痛藥物,長期飲食應限制脂肪最高攝入量15~30g/d,脂肪應富含支鏈甘油三酯,血漿甘油三酯水平超過1000g/ml,可引起絞痛癥,抑制食欲的制劑無效。飲食保健長期飲食應限制脂肪最高攝入量15~30g/d
2015-12-17 03:48
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回答1
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孟慶福 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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高脂蛋白血癥Ⅰ型又名脂蛋白酶缺乏癥,家族性高乳糜微粒血癥等。它是由食物中脂肪觸發的,因遺傳性脂蛋白酶缺乏所引起的高乳糜微粒血癥,伴甘油三酯增高的脂蛋白沉積于內臟和皮膚。發病率非常低,系常染色體隱性遺傳,主要見于因腹部絞痛就診兒科的幼兒。癥狀體征發疹型黃瘤最為典型,多見于臀部、大腿、手臂、背部和面部,也可侵及口腔黏膜。皮損可融合,其他癥狀包括上腹疼痛,可能是由肝脾包膜緊張、肝脾腫大和胰腺炎所致。眼底檢查提示視網膜呈脂血癥表現,血清中甘油三酯、乳糜微粒升高,肝脂蛋白酶缺如或減少,apoA低于正常。
2015-12-16 22:38
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