- Q:
- A:
你好球形細胞腦白質營養不良是由于β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖腦苷脂沉積于腦內的疾病。 病情進行性加重時，可出現肌肉張力增高、四肢伸直、智力很快減退、常有...詳細 »
- Q:
- A:
遺傳性球形細胞增多癥的診斷：①有溶血性貧血的臨床表現和血管外溶血為主的實驗室依據；②外周血涂片中胞體小、染色深、中央淡染區消失的球形細胞增多（10%以上）；...詳細 »
- Q:
- A:
遺傳性球形細胞增多癥的癥狀：本癥大部分為常染色體顯性遺傳，極少數為常染色體隱性型。男女均可發病。常染色體顯性型。臨床特征性表現包括貧血、黃疸及脾腫大。根據疾...詳細 »
- Q:
- A:
您好！診斷遺傳性球形細胞增多癥有溶血性貧血的臨床表現和血管外溶血為主的實驗室依據；外周血涂片中胞體小、染色深、中央淡染區消失的球形細胞增多（10％以上）；C...詳細 »
- Q:
- A:
您好！2/3為成年發病，貧血、黃疸和脾大為主要I臨床表現，輕重程度不一。青少年者生長遲緩并伴有巨脾。感染可加重臨床癥狀。常有膽囊結石（50％），其次是踝以上...詳細 »
- Q:
- A:
您好！遺傳性球形細胞增多癥需要注意均衡膳食，不偏食，少吃油膩油炸食物，不吃刺激性食物，戒煙戒酒，改掉不良的飲食習慣，注意個人衛生。多運動，注意勞逸結合。定時...詳細 »
- Q:
- A:
您好！遺傳性球形細胞增多癥飲食需要注意均衡膳食，不偏食，少吃油膩油炸食物，戒煙戒酒，改掉不良的飲食習慣，注意飲食衛生。詳細 »
- Q:
- A:
您好！預防遺傳性球形細胞增多癥應從孕前貫穿至產前，需做婚前體檢。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查，懷孕前后都應避免危害因素，出現異常結果需...詳細 »
- Q:
- A:
您好！遺傳性球形細胞增多癥是一種紅細胞膜異常的遺傳性溶血性貧血。這種病的遺傳方式是男女都可發病，每代都會有發病者，也就是所謂“常染色體顯性遺傳”。本病的起病...詳細 »
- Q:
- A:
您好！遺傳性球形細胞增多癥有貧血、黃疸、脾大、發熱、腹痛、嘔吐、網織紅細胞減少，嚴重時全血細胞減少，溶血危象、再生障礙危象、膽石癥、陣發性膽絞痛、阻塞性黃疸...詳細 »
- Q:
- A:
您好！治療遺傳性球形細胞增多癥注意營養，防止感染。防治高膽紅素血癥。脾切除是治療本病的根本辦法。大多數確診者都應該進行脾切除術治療。防止術后感染，應在術前1...詳細 »
- Q:
- A:
您好！遺傳性球形細胞增多癥易發人群有家族史的幼兒和兒童。詳細 »
- Q:
- A:
您好！遺傳性球形細胞增多癥應做定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還應做染色體檢查。還有高鐵血紅蛋白還原試驗、熒光斑點試驗、硝基四氮唑藍紙片法、紅細胞海因小...詳細 »
- Q:
- A:
您好！遺傳性球形細胞增多癥有溶血危象、再生障礙危象、膽石癥、陣發性膽絞痛、阻塞性黃疸、下肢復發性潰瘍等并發癥。詳細 »
- Q:
- A:
您好！遺傳性球形細胞增多癥是一種紅細胞膜異常的遺傳性溶血性貧血。這種病的遺傳方式是男女都可發病，每代都會有發病者，也就是所謂“常染色體顯性遺傳”。本病的起病...詳細 »
- Q:
- A:
您好！遺傳性球形細胞增多癥相關疾病有貧血、黃疸、脾大、膽囊結石、慢性潰瘍、再障危象、全血細胞減少等相關疾病。詳細 »
- Q:
- A:
您好！遺傳性球形細胞增多癥病因是常染色體顯性遺傳，有8號染色體短臂缺失。患者紅細胞膜骨架蛋白有異常，引起紅細胞膜通透性增加，鈉鹽被動性流入細胞內，凹盤形細胞...詳細 »
- Q:
- A:
酶的補充是可能的，但酶如何通過血腦屏障仍是一個很大的難題有待解決，才能獲得療效。目前主要是支持療法和抗驚厥。詳細 »
- Q:
- A:
你好，小兒球形細胞腦白質營養不良的并發癥有智力減退，出現癡呆，常有癲癇發作，視神經萎縮，不規則高熱，最后呈大腦強直狀態偏癱。詳細 »
- Q:
- A:
嚴重者可反復多次光照療法，同時加用藥物治療。可用抑制抗原反應的藥物以減少繼續溶血，活躍肝細胞酶系統，可加速膽紅素代謝和排泄或阻止膽紅素在腸道的再吸收及中藥利...詳細 »
- Q:
- A:
你好！對于患有這個病的患者來說，平時的時候一定要注意了建議患者平時的時候多點營養豐富的食物，可以吃點人參粥，對治愈這種病有很大的幫助。詳細 »
- Q:
- A:
白細胞增多,單方面說原因很多,有生理性增多也有病理性增多,生理性增多原因有劇烈運動,饑餓,驚恐,興奮,月經期等,病理性增多也要看有什么伴隨癥狀體征,尋找白細...詳細 »
- Q:
- A:
你好，該病目前病因尚不明確，較難治療。一般孩子很早就發病，這樣的還有可能治愈。發病較晚的一般在四到七歲就死亡。應提高重視，及時治療。及時積極的治療還是有可能...詳細 »
- Q:
- A:
你好，小兒球形細胞腦白質營養不良的診斷：本病確診是根據白細胞或皮膚成纖維細胞的β-半乳糖苷酶的活性測定。雜合子的酶活性在正常與患者之間。遺傳咨詢很重要，產前...詳細 »
- Q:
- A:
你好，小兒球形細胞腦白質營養不良的病因：為常染色體隱性遺傳性疾病。基本病因是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性減低。詳細 »
- Q:
- A:
你好，球形細胞腦白質營養不良即球形細胞型白質營養不良，又名Krabbe白質營養不良癥、Krabbe病、Krabbe急性嬰兒型腦硬化、球形白細胞發育障礙癥、先...詳細 »
- Q:
- A:
你好，球形細胞腦白質營養不良即球形細胞型白質營養不良，又名Krabbe白質營養不良癥、Krabbe病、Krabbe急性嬰兒型腦硬化、球形白細胞發育障礙癥、先...詳細 »
- Q:
- A:
你好，小兒球形細胞腦白質營養不良要做的檢查：腦脊液蛋白、肌電圖、β半乳糖苷酶試驗、尿常規、血常規、腦脊液常規檢驗、肌電圖、腦電圖檢查。詳細 »
- Q:
- A:
你好，小兒球形細胞腦白質營養不良的治療：酶的補充是可能的，但酶如何通過血腦屏障仍是一個很大的難題有待解決，才能獲得療效。目前主要是支持療法和抗驚厥。詳細 »