多灶性運動神經病1.起病隱匿，少數病人可為急性或亞急性起病。好發年齡為20～50歲，男性多見，男女比例為4∶1。2.其中90%的患者以肢體遠端起病，且主要累及上肢，早期以肌無力為主，雙側可不對稱，分布的區域多與橈神經、尺神經和正中神經支配的范圍一致，晚期可出現肌萎縮。2/3的患者可有肌束顫動和肌肉痙攣。3.少數病人可有一過性的肩部疼痛和輕度的感覺異常，但無肯定和恒定的感覺障礙。4.腱反射多正常或減弱，偶見腱反射活躍。無錐體束征。腦神經和呼吸肌受累罕見。5.神經肌電生理檢查顯示其特征性的改變為持續性、多灶性、部分性運動傳導阻滯。后者是指在肢體的近端和遠端選擇兩點，分別刺激運動神經，所產生的復合肌肉動作電位的幅度和面積降低，下降幅度多大于20%，有時可高達70%以上，且不伴異常短暫分散相。傳導阻滯可同時發生于多條周圍神經或同一條神經的不同節段。在尺神經、正中神經和橈神經容易檢測到傳導阻滯。6.實驗室檢查有血清肌酸激酶(CK)輕度增高，少數患者腦脊液蛋白可有一過性輕度升高。20%～84%的患者血清抗神經節苷脂(GM1)抗體陽性。國內報道6例，血清GM1抗體明顯升高4例，另2例輕度升高。