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張俊相 住院醫師
威縣婦女兒童醫院
二級甲等
外科
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小兒α1-抗胰蛋白酶缺乏癥一般不需要手術治療。主要通過藥物治療、支持治療等方法改善癥狀、延緩病情進展。治療方案需根據患兒的具體病情而定,包括癥狀嚴重程度、并發癥等。 1.疾病原理:α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是一種由于遺傳因素導致的先天性代謝障礙疾病,α1-抗胰蛋白酶缺乏會使肝臟和肺部等器官受到損害。 2.癥狀表現:患兒可能出現肝臟疾病,如肝硬化、肝功能異常;也可能出現肺部疾病,如肺氣腫、慢性阻塞性肺疾病等。 3.診斷方法:通過血清α1-抗胰蛋白酶水平測定、基因檢測等方法進行診斷。 4.藥物治療:常用藥物有保肝藥(如復方甘草酸苷)、抗炎藥(如潑尼松)、支氣管擴張劑(如沙丁胺醇)等,但藥物使用需遵醫囑。 5.支持治療:包括營養支持、呼吸功能鍛煉等。 6.預防措施:進行遺傳咨詢,對有家族史的家庭進行產前診斷。 小兒α1-抗胰蛋白酶缺乏癥的治療重點在于早期診斷和綜合管理,以提高患兒的生活質量,延緩疾病進展。家長應帶患兒到正規醫院的兒科|遺傳代謝科就診,遵循醫生的建議進行治療和護理。
2024-10-09 10:05
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