大骨節(jié)病檢查方法有哪些？治療原則是什么？

大骨節(jié)病是指一種地方性、變形性骨關(guān)節(jié)病，國(guó)內(nèi)又叫矮人病、算盤珠病等，國(guó)際醫(yī)學(xué)界稱為Kaschin-Beck病。大骨節(jié)病在國(guó)外主要分布于西伯利亞東部和朝鮮北部，在我國(guó)分布范圍大，從東北到西南的廣大地區(qū)均有發(fā)病，主要發(fā)生于黑、吉、遼、陜、晉等省，多分布于山區(qū)和半山區(qū)，平原少見。各個(gè)年齡組都可發(fā)病，以兒童和青少年多發(fā)，成人很少發(fā)病，性別無明顯差異。那么，這種病的檢查方法有哪些呢？

病因

大骨節(jié)病的病因，至今尚不清楚。基本有以下兩種觀點(diǎn)。

1、病區(qū)的糧食及飲水中毒病區(qū)中的糧食如小麥和玉米受鐮刀菌污染。鐮刀菌本身的毒素及被污染谷物所產(chǎn)生的分解產(chǎn)物胺類可引起骨及軟骨病變。通過調(diào)查發(fā)現(xiàn)我國(guó)東北及西北病區(qū)的糧食常有鐮刀菌污染，但兩地區(qū)污染鐮刀菌的種屬有所不同。前者為尖孢子鐮刀菌，后者為串珠鐮刀菌。所謂飲水中毒是指病區(qū)飲水中的腐殖質(zhì)酸（-OH）含量過高，較非病區(qū)高6～8倍。腐殖質(zhì)酸可引起硫酸軟骨素的代謝障礙，導(dǎo)致軟骨改變。

2、病區(qū)土壤、飲水及糧食等的常量化學(xué)元素與微量化學(xué)元素的比值失調(diào)近年來，對(duì)于微量元素硒在大骨節(jié)病發(fā)病中的作用予以極大的關(guān)注。調(diào)查發(fā)現(xiàn)，病區(qū)的水、土壤及糧食均呈低硒狀態(tài)；兒童的頭發(fā)及尿中硒含量明顯低于非病區(qū)；應(yīng)用亞硒酸鈉防治大骨節(jié)病取得了較好的效果。實(shí)驗(yàn)證明，缺硒可影響軟骨細(xì)胞生物膜的完整性及穩(wěn)定性，使之容易受有害因子的損傷。硒還可促進(jìn)硫的代謝和利用，對(duì)軟骨基質(zhì)也有一定的保護(hù)作用。

總之，病因尚未清楚，低硒及糧食和飲水中毒以及營(yíng)養(yǎng)缺乏等可能對(duì)大骨節(jié)病的發(fā)病有重要作用。

檢查

影像學(xué)檢查

1、干骺端邊緣模糊或凹凸不平，呈波浪狀以至鋸齒狀。如病變繼續(xù)發(fā)展，指骨端不整齊的邊緣可呈碎裂現(xiàn)象。此時(shí)，關(guān)節(jié)無明顯變形。

2、以骨骺與骨干開始融合為特征。骨骺自中央部分開始融合，漸擴(kuò)展到邊緣，骨骺本身亦有破壞、分節(jié)、不整等現(xiàn)象，也可能完全被吸收。干骺端可呈杯口狀凹陷，骨髓嵌入其中而早期愈合，停止發(fā)育。

3、干骺完全融合，骨的縱向發(fā)育停止，病骨變短變粗。因?yàn)楦鞲慎康娜诤线t早不同，以致各指骨可呈現(xiàn)長(zhǎng)短不齊，骨端寬大變形，使關(guān)節(jié)粗大。

4、如干骺端愈合以后的青年發(fā)病，臨床癥狀多見且嚴(yán)重。關(guān)節(jié)相對(duì)骨端都有損害，可影響整個(gè)關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為大骨節(jié)畸形，可伴有短骨干。

5、大骨節(jié)病所見的系列征象都是軟骨壞死后的修復(fù)和繼發(fā)變化。只有經(jīng)過修復(fù)組織特別是骨的改變塑型，病變才能發(fā)展到消退、穩(wěn)定或發(fā)生畸形。

診斷

1、流行病學(xué)。

2、臨床表現(xiàn)

典型表現(xiàn)為侏儒、骨端增大、關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)受限和疼痛。發(fā)病年齡越小，關(guān)節(jié)變形和侏儒越明顯，成人患者的癥狀較輕，常僅限于關(guān)節(jié)。

鑒別診斷

大骨節(jié)病X線征象的發(fā)生、發(fā)展與發(fā)病年齡、部位有特定關(guān)系。故鑒別診斷應(yīng)與軟骨發(fā)育不良、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、外傷性或退行性關(guān)節(jié)炎等疾病鑒別。

治療原則

1、針對(duì)可能的病因與發(fā)病機(jī)制的藥物：這類藥物適用于早期病人，旨在阻斷病情發(fā)展，促進(jìn)病變修復(fù)。

⑴亞硒酸鈉和維生素E：針對(duì)病人體內(nèi)有低硒的改變和膜損傷的表現(xiàn)而采用。一般用亞硒酸鈉片口服，每片含亞硒酸鈉1mg，用量通常為10歲以下兒童每周服1片，10歲以上兒童每周服2片，服用至少6個(gè)月以上。同時(shí)服用維生素E，每日10～20mg，能增強(qiáng)效果。由于硒的生理適宜用量范圍較窄，因此要嚴(yán)格控制劑量，不可濫用。

⑵硫酸軟骨素片劑（康得靈）：用于有硫酸軟骨素代謝障礙者。片劑每片0.12g，每次5片，每日2次，3個(gè)月為1個(gè)療程。

⑶硫酸鹽：針對(duì)硫代謝障礙者。常用復(fù)方硫酸鈉片，每片含無水硫酸鈉0.36g，檸檬酸0.09g，還有適量淀粉、硬脂酸鎂等賦形劑。用量10歲以下每日4片，10～15歲每日5片，15歲以上每日6片。每日2次飯后服用。6～8個(gè)月為一療程。也可用硫酸鎂片，10歲以下每日2g，10～15歲每日3g，15歲以上每日4g。每日2次飯后服用。6～8個(gè)月為一療程。還可口服1%稀硫酸，每日口服1次，每次5～10mg，加溫開水200ml，飯后服用。

2、針對(duì)關(guān)節(jié)疼痛、活動(dòng)障礙的藥物：這類對(duì)癥治療藥物甚多，可用于各個(gè)時(shí)期的病人。

⑴水楊酸類：可用腸溶型阿司匹林片或其他水楊酸制劑。長(zhǎng)期服用應(yīng)注意其副作用。

⑵中藥類：常用的有又烏丸（川烏、草烏等組成）、馬錢子丸、上痛活血散、小活絡(luò)丹等。

3、針炙、理療：針炙、理療也是止痛、解痙和改善關(guān)節(jié)功能的對(duì)癥療法。除傳統(tǒng)的針炙、拔火罐、按摩之外，還可因地制宜采用泥療、蠟療、礦泉浴等療法，也可使用熱電刺激療法、離子導(dǎo)入療法等。離子導(dǎo)入的溶液可用5%硫代硫酸鈉。

4、手術(shù)治療：對(duì)嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形、關(guān)節(jié)攣縮或時(shí)有關(guān)節(jié)交鎖的Ⅱ、Ⅲ度病人可施行矯形外科手術(shù)，剔除關(guān)節(jié)游離體，清理關(guān)節(jié)內(nèi)部，矯正畸形。常能收到良好效果。