川崎綜合征如何治療

皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又稱川崎病（Kawasaki diseaes），是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報(bào)道，由于本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管病變，引起人們重視，近年發(fā)病增多，1990年北京兒童醫(yī)院風(fēng)濕性疾病住院病例中，川崎病67例，風(fēng)濕熱27例；外省市11所醫(yī)院相同的資料中，川崎病為風(fēng)濕的2部。顯然川崎病已取代風(fēng)濕熱為我國(guó)小兒后天性心臟病的主要病因之一。那么，川崎綜合征如何治療？

一、急性期治療：在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥。

早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程，靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。

1、丙種球蛋白 每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg，2～4小時(shí)輸入，連續(xù)4天；同時(shí)加口服阿司匹林50～100mg/kg?d，分3～4次， 連續(xù)4天，以后減至5mg/kg?d，頓服。

2、阿司匹林 服用劑量每天30～100mg?kg，分3～4次。服用14天，熱退后減至每日3～5mg/kg，一次頓服，收到抗血小板聚集作用。

3、皮質(zhì)激素 可聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)地松和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素。強(qiáng)地松，口服，成人開始15mg～40mg/日，需要時(shí)可增至60mg /日，分次服用，病情穩(wěn)定后逐漸減量。維持量5mg～10mg/日。

二、恢復(fù)期治療

1、抗凝治療

服用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢復(fù)正常，如無冠狀動(dòng)脈異常，一般在發(fā)病后6～8周停藥。對(duì)遺留冠狀動(dòng)脈慢性期病人，需長(zhǎng)期 服用抗凝藥物并密切隨訪。有小的單發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤病人，應(yīng)長(zhǎng)期服用阿司匹林3～5mg/kg？d，直到動(dòng)脈瘤消退。對(duì)阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日 3～6mg/kg，分2～3次服。有巨瘤的患者易形成血栓、發(fā)生冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞，可用口服法華令抗凝劑。

2、溶栓治療

對(duì)心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或?qū)Ч芙?jīng)皮穿刺冠狀動(dòng)脈內(nèi)給藥，促使冠脈再通，心肌再灌注。靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶 20000u/kg，繼之以每小時(shí)3000～4000u/kg輸入。冠狀動(dòng)脈給藥1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶1000u/kg。也可用鏈激酶，靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸 入鏈激酶10000u/kg，半小時(shí)后可再用1次。以上藥物快速溶解纖維蛋白，效果較好，無不良反應(yīng)。

3、冠狀動(dòng)脈成形術(shù)

近年應(yīng)用氣囊導(dǎo)管對(duì)冠狀動(dòng)脈狹窄病例進(jìn)行擴(kuò)張，已獲成功。

4、外科治療

冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)的適應(yīng)證為：

①左主干高度閉塞；

②多枝高度閉塞；

③左前降支近高度閉塞。對(duì)嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全病例，內(nèi)科治療無效，可行 瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù)。

5、發(fā)生心原性休克，心力衰竭及心律失常應(yīng)予相應(yīng)治療。