川崎綜合征的癥狀有哪些

皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又稱川崎病（Kawasaki diseaes），是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報道，由于本病可發(fā)生嚴重心血管病變，引起人們重視，近年發(fā)病增多，1990年北京兒童醫(yī)院風(fēng)濕性疾病住院病例中，川崎病67例，風(fēng)濕熱27例；外省市11所醫(yī)院相同的資料中，川崎病為風(fēng)濕的2部。顯然川崎病已取代風(fēng)濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。那么，川崎綜合征的癥狀有哪些？

主要癥狀 

常見持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久（2周至1個月），體溫常達39℃以上，抗生素治療無效，常見雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌，手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處，還有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè)出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈，發(fā)熱不久（約1～4日）即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹及結(jié)痂，約一周左右消退。

其它癥狀 

往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎，心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀，患者脈搏加速，聽診時可聞心動過速，奔馬律，心音低鈍，收縮期雜音也較常有，可發(fā)生瓣膜關(guān)閉不全及心力衰竭，作超聲心動圖和冠狀動脈造影，可查見多數(shù)患者有冠狀動脈瘤，心包積液，左室擴大及二尖瓣關(guān)閉不全，X線胸片可見心影擴大，偶見關(guān)節(jié)疼痛或腫脹，咳嗽，流涕，腹痛，輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)，急性期約20%病例出現(xiàn)會陰部，肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂，恢復(fù)期指甲可見橫溝紡。

長短不一，病程的第一期為急性發(fā)熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴重心肌炎，進入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮，重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱，發(fā)生冠狀動脈瘤，可導(dǎo)致心肌梗塞，動脈瘤破裂，大多數(shù)病人在第4周進入第三期即恢復(fù)期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復(fù)；有冠狀動脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病，少數(shù)嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期，可遷延數(shù)年，遺留冠狀動脈狹窄，發(fā)生心絞痛，心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。

根據(jù)日本MCLS研究委員會1990年對217例死亡病例的總結(jié)，在病理形態(tài)學(xué)上，本病血管炎變可分為四期：

Ⅰ期：約1～2周，其特點為：

①小動脈，小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎；

②中等和大動脈及其周圍的發(fā)炎；

③淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫。

Ⅱ期：約2～4周，其特點為：

①小血管的發(fā)炎減輕；

②以中等動脈的炎變?yōu)橹鳎嘁姽跔顒用}瘤及血栓；

③大動脈少見血管性炎變；

④單核細胞浸潤或壞死性變化較著。

Ⅲ期：約4～7周，其特點為：

①小血管及微血管炎消退；

②中等動脈發(fā)生肉芽腫。

Ⅳ期：約7周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動脈的血栓形成，梗阻，內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動脈瘤以及瘢痕形成，關(guān)于動脈病變的分布，可分為：

①臟器外的中等或大動脈，多侵犯冠狀動脈，腋，髂動脈及頸，胸，腹部其它動脈；

②臟器內(nèi)動脈，涉及心，腎，肺，胃腸，皮，肝，脾，生殖腺，唾液腺和腦等全身器官。

血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質(zhì)性心肌炎，心包炎及心內(nèi)膜炎最為顯著，可波及傳導(dǎo)系統(tǒng)，往往在Ⅰ期病變時引致死亡，到了第Ⅱ，Ⅳ期則常見缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡，還有動脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ，Ⅲ期死亡的重要原因。

MCLS的血管病理與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動脈炎非常相似，除冠狀動脈或肺動脈瘤和血栓形成外，主動脈，回腸動脈或肺動脈等血管內(nèi)膜均有改變，熒光抗體檢查可見心肌，脾，淋巴結(jié)的動脈壁均有免疫球蛋白IgG沉著，頸淋巴結(jié)及皮膚勻可出現(xiàn)血管炎，伴有小血管纖維性壞死，還有胸腺高度萎縮，心臟重量增加，心室肥大性擴張，肝臟輕度脂肪變性以及淋巴結(jié)充血和濾泡增大，但腎小球并無顯著病變。

日本MCLS研究委員會（1984年）提出此病診斷標準應(yīng)在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：

①不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久；

②雙側(cè)結(jié)膜充血；

③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌；④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)斯指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮；⑤軀干部多形紅斑，但無水皰及結(jié)痂；⑥頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹，其直徑達1.5cm或更大，但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張，則四條主要癥狀陽性即可確診。