針對病因 有效治療結節病

結節病糖皮質激素治療的適應證仍有爭議，對一些輕度病例，如皮膚損害、前葡萄膜炎或咳嗽等，僅需要局部皮質激素治療，全身性結節病則通常需要口服皮質激素，心臟及神經系統病變，高血鈣及對局部治療無效的眼部病變是口服皮質激素治療的適應證。肺及其他肺外結節病的全身皮質激素治療仍有爭議，但多數學者認為有癥狀并且進行性發展時應考慮全身皮質激素治療。無癥狀但有持續性肺部浸潤或進行性肺功能喪失時也應考慮全身性皮質激素治療。對需要長期皮質激素治療的患者，應考慮抗瘧藥和細胞毒藥物的使用，極少難治性病例可考慮施行肺移植術。

糖皮質激素早期研究表明，短期口服皮質激素可緩解呼吸道癥狀，改善X線顯示的肺浸潤及肺功能，重復活檢也顯示較長期的可的松治療可使肉芽腫緩解。然而，停止治療?？蓪е掳Y狀及肺部浸潤復發，有報道在停止治療2年內有多達1/3以上的患者復發。關于皮質激素治療的合適劑量和療程尚缺乏統一標準，但應個體化。對肺結節病，初始劑量通常是隔天給予20～40mg潑尼松（強的松）或等效的其他皮質激素，心臟或神經系統病變應適當增加劑量，1～3個月后應評估療效，經3個月治療仍無效者即使再延長時間也不會有效，應尋找治療失敗的原因，如不可逆性纖維化、劑量不夠、內源性激素耐受等，激素治療有效時應逐漸減量至每天或隔天5～10mg，治療應持續至少12個月，皮質激素減量或停止后應注意復發，部分患者由于反復復發需要長期小劑量維持治療。結節病皮膚損害，虹膜炎、葡萄膜炎，鼻息肉或氣道病變可用局部皮質激素治療，肺結節病也可以采用吸入皮質激素。

細胞毒藥物在部分患者中細胞毒藥物已證實有確切的臨床療效，其中甲氨蝶呤和硫唑嘌呤較為安全有效。復發病例也可考慮應用環磷酰胺。國外一份報道表明，50例患者中33例對甲氨蝶呤有效，另外9例須加用小劑量潑尼松，但停藥可出現復發，多數患者重新給予甲氨蝶呤后仍然有效，表明甲氨蝶呤僅僅緩解而非治愈結節病。有報道顯示，單用硫唑嘌呤或與皮質激素合用對慢性結節病的療效與甲氨蝶呤相仿。苯丁酸氮芥（瘤可寧）因毒性較大已逐漸淘汰。環磷酰胺也由于毒性大，目前僅用于難治性病例。