三種對結節病有效的藥物

結節病又稱肉樣瘤病，是一種病因不明的多器官系統疾病，其特征是許多臟器存在非干酪性肉芽腫，活動性病變部位細胞免疫增強。肉芽腫由聚集的上皮樣細胞、少量多核巨噬細胞及其周圍淋巴細胞構成，類似結核性肉芽腫，但無干酪壞死及結核菌存在。死的上皮樣細胞肉芽腫性疾病，可侵犯全身多個器官。其中以肺、淋巴結、皮膚、眼、肝、脾、骨骼和神經系統受累多見。病變可累及全身各臟器，以肺部受累最多見，約占90%以上。本病常見于30-50歲成年人，歐美國家發病率較高，瑞典年發病率為64/10萬，英國為20/10萬，我國自20世紀50年代起陸續報道，但缺乏流行病學資料。 

1、激素治療 

結節病病因未明，無特效療法。腎上腺糖皮質激素簡稱激素仍為首選藥物，但對其適應證、療程、用量及療效的看法不一。一種觀點認為結節病有一定自限性，不需激素治療。一旦疾病自限，僅極少數會再發。激素治療可以使肉芽腫減輕，但不能改變自然病程，停藥后肉芽腫可能復發。另一種觀點認為激素可抑制T 淋巴細胞增殖和T 淋巴效應細胞的功能，防止淋巴因子的釋放，抑制肺泡炎及肉芽腫的形成，從而減少肺功能損害，故主張早期應用。但考慮到結節病有自限性，且激素有明顯的副作用，因此通常僅當重要器官（肺、腎、心或中樞神經系統）功能受累或存在高鈣血癥時，才予激素治療。 I期病人可暫不需治療，6 個月復查1 次。有氣短、咳嗽、胸痛的Ⅱ期病人應進行治療；對無癥狀的Ⅱ期病人應先作67Ga 掃描與BAIF 中淋巴細胞檢查，病變有高度活動性者應給予治療，活動性不明顯者6 個月復查1 次。Ⅲ期病人均應作67Ga 掃描及BAL 檢查，病變活動者必須治療。胸外結節病原則上都應治療。治療結節病通常選用潑尼松。療法及劑量如下。⑴每天療法：初始劑量為每天30～40mg，重癥者40～60mg/d，6 個月后減量，直至維持量10～15mg/d。療程1～2 年。⑵間日療法：潑尼松50～50mg/d，在2～6 周后應予減量，最終的維持劑量應當是可以保持治療效果的最低劑量，通常是潑尼松10～15mg/d 就可以維持治療作用且副作用較低。療程1～1.5 年。⑶吸入治療：吸入布地奈德（Budesonide）0.8mg，2 次/d，用于Ⅱ、Ⅲ期患者可全部或部分代替口服激素。開始2～3 個月與口服潑尼松同時用藥，以后改為單用吸入作維持治療，療程同全身用藥。活動性肺結節病無肺外病灶者，可單用激素治療，癥狀嚴重者可用全身療法加局部治療。激素副反應及處理：減少劑量可以大大減少機會性感染的發生。體重增加和液體潴留可以通過飲食來控制。糖尿病可能因用激素而加重，應慎用。在應用激素治療中，鑒于我國結核病的發病率較高，必要時可同時加服異煙肼每天0.3g。

2、吲哚美辛和其他非甾體類抗炎藥 

對Loffgren‘s 綜合征的關節炎有效。對激素不能適應或用后療效不佳者也可選用。如可用羥基保太松，100mg/d，療程3～6 個月，療效似激素。

3、氯喹 

對抑制肺纖維化及結節病的皮膚病變有效，可應用，250mg，4 次/d，3 個月后改為250mg 每周2 次，療程6 個月。

4、硫唑嘌呤 

硫唑嘌呤100mg，4 次/d，療程3 個月，用于用激素和氯喹無效的患者。氯甲蝶呤：對肺纖維化和皮膚病變有一定效果，但長期用藥也可導致肺纖維化。苯丁酸氮芥也有有效的報道。

5、氨基苯甲酸 

對肺纖維化、凍瘡性狼瘡有效，可與皮質激素、氯喹交替使用。

6、其他 

免疫增強劑左旋咪唑、轉移因子、胸腺素等。避免日曬是否會顯著影響結節病的鈣代謝尚待確定。如果存在高鈣血癥，可以考慮限制飲食中的鈣攝入量。結節病治療原則：進行可能的局部治療；一旦使用激素，應該使用至少1年（逐漸減量）；緩解癥狀的誘導劑量大于維持劑量。治療方案應根據病情決定。