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我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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孟瑩 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院
三級甲等
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肺纖維化的疾病機制,目前還并不是特別清楚。有一種類型的肺纖維化,叫做遺傳性肺纖維化,這種疾病與遺傳因素相關(guān)。但是依據(jù)目前的科學研究,并沒有找到具體的與疾病相關(guān)的遺傳基因,有些基因可能與肺纖維化的發(fā)病有一定關(guān)系。
2020-09-02 14:38
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什么是特發(fā)性肺纖維化? 特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質(zhì)纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報道,故又稱Hamman-Rich綜合征,由于本病基礎(chǔ)病變?yōu)榉闻菅祝?964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名,因病因未明,稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)。多見于中老年人,呈亞急性或慢性過程。由于存在免疫異常及家族性發(fā)病史,考慮可能為自身免疫性疾病,與遺傳有關(guān)。急性型可發(fā)熱,但罕見,預后差,平均存活3年左右,65%~75%死于呼吸衰竭和肺部繼發(fā)感染。 查看全文»